Всегда вместе. ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Федеральное государственное бюджетное учреждение Министерства здравоохранения Российской Федерации
Национальный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.Н. Блохина
English English English English Russian
/ Всегда вместе
Обновлено: 21.02.2023

Всегда вместе

17 февраля 2023
Всегда вместе
Всегда вместе
Всегда вместе
Аята и Айша Батаевы – двойняшки, обеим – 1 год и 7 месяцев. Они всегда вместе – вместе рисуют, вместе играют, вместе веселятся. Болеют тоже вместе. И, как оказалось, не только ОРЗ.

«Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – заболевание, которое развивается из-за того, что клетки, которые должны защищать организм, становятся патологическими и начинают «поедать» здоровые клетки, – объясняет Валерия Фоминых, онколог Детского института Блохина, лечащий врач сестер Батаевых. – Это заболевание чаще встречается у детей от 1 до 3 лет. До сих пор причин или предрасположенностей к гистиоцитозу наука еще выявила».

В медицинской литературе описаны случаи заболевания гистиоцитозом среди братьев или сестер, но их всего пять в мировой практике! Информации о том, что гистиоцитоз чаще встречается у близнецов или двойняшек – нет. Гистиоцитоз – редкая патология, а случай сестер Батаевых – скорее совпадение, одно на многие миллионы. Возможно, причиной стал генетический паттерн, но в наши дни он нигде не описан.

Сначала заболела Аята. В июне 2022 году у девочки заболело ушко – она все время дергала за него и плакала. Потом начал опухать глаз. Мама Аминат сразу обратилась к педиатру – надеялась, что это просто воспаление, которое быстро пройдет. Но спустя некоторое время под глазом появилась маленькая шишка – тогда Аяту положили в больницу, где на КТ грудной клетки обнаружили новообразование и сразу направили всю информацию в Онкоцентр Блохина. Уже через неделю Аминат с маленькой Аятой были в Москве, а Айша осталась дома с родными.

«Обычно гистиоцитоз начинается с симптомов респираторного заболевания – лихорадка, ломота в костях, если есть повреждение какого-то органа, тогда, увеличение печени или селезенки, а если есть поражение кожи, то высыпания, – комментирует Валерия Фоминых. – Чаще всего родители с ребенком приходят к педиатру, и сначала доктор назначает противовирусную терапию, но когда становится понятно, что это бесполезно – отправляют на рентген грудной клетки. На этом этапе специалисты уже могут заметить патологические очаги в средостении или, например, в костях – тогда становится понятно, что место имеет вовсе не вирусная инфекция».

У Аяты сначала появилось новообразование под глазом, потом снизились показатели крови, присоединилась лихорадка, а лимфоузлы увеличились. Тогда девочку начали полностью обследовать, нашли новообразование в грудной клетке и уже с этим результатом отправили к нам на верификацию заболевания. Здесь мы взяли у Аяты лимфоузел на биопсию и поставили ей диагноз – «гистиоцитоз из клеток Лангерганса».

«Когда я была в Блохина с Аятой, у Айши дома начала подниматься температура, пошли высыпания по телу, и ее положили в больницу, – продолжает Аминат. – И после двух недель обследований тоже, как Аяту, направили в Онкоцентр, с теми же подозрениями. Диагноз моей второй дочки в итоге оказался таким же, как у первой».

Для гистиоцитоза существует один протокол терапии – LCH-IV, который состоит из двух фаз лечения – интенсивной и поддерживающей. Интенсивную часть обеим девочкам провели в Детском институте Блохина. По результатам контрольных обследований после этого блока лечения очаги гистиоцитоза начали сокращаться, и девочек отпустили домой. Сейчас они продолжают лечение по месту жительства в Чечне – обе раз в две недели получают химиотерапию.

«Сейчас девочки чувствуют себя хорошо – бегают, болтают друг с другом без умолку, – делится Аминат. – Обе очень тяжело переносили лечение, много плакали – Айна недавно приехала на повторное обследование в Москву без Аяты, отказывалась есть, все время капризничала. Им тяжело друг без друга».

«Прогноз зависит от формы заболевания, – говорит доктор Фоминых, – в случае сестер Батаевых она мультисистемная, с вовлечением множества органов. Но помимо формы на результат лечения влияет наличие мутации в гене BRAF – если эта мутация есть, то показатели выживаемости ниже. У сестер Батаевых этой мутации нет, и учитывая их ответ на терапию, прогноз хороший».
Фактический адрес:
115522, г. Москва, Каширское шоссе, д. 23
Единый контактный центр
+7 (499) 444-24-24