Обновлено:
21.02.2023
Всегда вместе
17 февраля 2023
Аята и Айша Батаевы – двойняшки, обеим – 1 год и 7 месяцев. Они всегда вместе – вместе рисуют, вместе играют, вместе веселятся. Болеют тоже вместе. И, как оказалось, не только ОРЗ.
«Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – заболевание, которое развивается из-за того, что клетки, которые должны защищать организм, становятся патологическими и начинают «поедать» здоровые клетки, – объясняет Валерия Фоминых, онколог Детского института Блохина, лечащий врач сестер Батаевых. – Это заболевание чаще встречается у детей от 1 до 3 лет. До сих пор причин или предрасположенностей к гистиоцитозу наука еще выявила».
В медицинской литературе описаны случаи заболевания гистиоцитозом среди братьев или сестер, но их всего пять в мировой практике! Информации о том, что гистиоцитоз чаще встречается у близнецов или двойняшек – нет. Гистиоцитоз – редкая патология, а случай сестер Батаевых – скорее совпадение, одно на многие миллионы. Возможно, причиной стал генетический паттерн, но в наши дни он нигде не описан.
Сначала заболела Аята. В июне 2022 году у девочки заболело ушко – она все время дергала за него и плакала. Потом начал опухать глаз. Мама Аминат сразу обратилась к педиатру – надеялась, что это просто воспаление, которое быстро пройдет. Но спустя некоторое время под глазом появилась маленькая шишка – тогда Аяту положили в больницу, где на КТ грудной клетки обнаружили новообразование и сразу направили всю информацию в Онкоцентр Блохина. Уже через неделю Аминат с маленькой Аятой были в Москве, а Айша осталась дома с родными.
«Обычно гистиоцитоз начинается с симптомов респираторного заболевания – лихорадка, ломота в костях, если есть повреждение какого-то органа, тогда, увеличение печени или селезенки, а если есть поражение кожи, то высыпания, – комментирует Валерия Фоминых. – Чаще всего родители с ребенком приходят к педиатру, и сначала доктор назначает противовирусную терапию, но когда становится понятно, что это бесполезно – отправляют на рентген грудной клетки. На этом этапе специалисты уже могут заметить патологические очаги в средостении или, например, в костях – тогда становится понятно, что место имеет вовсе не вирусная инфекция».
У Аяты сначала появилось новообразование под глазом, потом снизились показатели крови, присоединилась лихорадка, а лимфоузлы увеличились. Тогда девочку начали полностью обследовать, нашли новообразование в грудной клетке и уже с этим результатом отправили к нам на верификацию заболевания. Здесь мы взяли у Аяты лимфоузел на биопсию и поставили ей диагноз – «гистиоцитоз из клеток Лангерганса».
«Когда я была в Блохина с Аятой, у Айши дома начала подниматься температура, пошли высыпания по телу, и ее положили в больницу, – продолжает Аминат. – И после двух недель обследований тоже, как Аяту, направили в Онкоцентр, с теми же подозрениями. Диагноз моей второй дочки в итоге оказался таким же, как у первой».
Для гистиоцитоза существует один протокол терапии – LCH-IV, который состоит из двух фаз лечения – интенсивной и поддерживающей. Интенсивную часть обеим девочкам провели в Детском институте Блохина. По результатам контрольных обследований после этого блока лечения очаги гистиоцитоза начали сокращаться, и девочек отпустили домой. Сейчас они продолжают лечение по месту жительства в Чечне – обе раз в две недели получают химиотерапию.
«Сейчас девочки чувствуют себя хорошо – бегают, болтают друг с другом без умолку, – делится Аминат. – Обе очень тяжело переносили лечение, много плакали – Айна недавно приехала на повторное обследование в Москву без Аяты, отказывалась есть, все время капризничала. Им тяжело друг без друга».
«Прогноз зависит от формы заболевания, – говорит доктор Фоминых, – в случае сестер Батаевых она мультисистемная, с вовлечением множества органов. Но помимо формы на результат лечения влияет наличие мутации в гене BRAF – если эта мутация есть, то показатели выживаемости ниже. У сестер Батаевых этой мутации нет, и учитывая их ответ на терапию, прогноз хороший».
«Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – заболевание, которое развивается из-за того, что клетки, которые должны защищать организм, становятся патологическими и начинают «поедать» здоровые клетки, – объясняет Валерия Фоминых, онколог Детского института Блохина, лечащий врач сестер Батаевых. – Это заболевание чаще встречается у детей от 1 до 3 лет. До сих пор причин или предрасположенностей к гистиоцитозу наука еще выявила».
В медицинской литературе описаны случаи заболевания гистиоцитозом среди братьев или сестер, но их всего пять в мировой практике! Информации о том, что гистиоцитоз чаще встречается у близнецов или двойняшек – нет. Гистиоцитоз – редкая патология, а случай сестер Батаевых – скорее совпадение, одно на многие миллионы. Возможно, причиной стал генетический паттерн, но в наши дни он нигде не описан.
Сначала заболела Аята. В июне 2022 году у девочки заболело ушко – она все время дергала за него и плакала. Потом начал опухать глаз. Мама Аминат сразу обратилась к педиатру – надеялась, что это просто воспаление, которое быстро пройдет. Но спустя некоторое время под глазом появилась маленькая шишка – тогда Аяту положили в больницу, где на КТ грудной клетки обнаружили новообразование и сразу направили всю информацию в Онкоцентр Блохина. Уже через неделю Аминат с маленькой Аятой были в Москве, а Айша осталась дома с родными.
«Обычно гистиоцитоз начинается с симптомов респираторного заболевания – лихорадка, ломота в костях, если есть повреждение какого-то органа, тогда, увеличение печени или селезенки, а если есть поражение кожи, то высыпания, – комментирует Валерия Фоминых. – Чаще всего родители с ребенком приходят к педиатру, и сначала доктор назначает противовирусную терапию, но когда становится понятно, что это бесполезно – отправляют на рентген грудной клетки. На этом этапе специалисты уже могут заметить патологические очаги в средостении или, например, в костях – тогда становится понятно, что место имеет вовсе не вирусная инфекция».
У Аяты сначала появилось новообразование под глазом, потом снизились показатели крови, присоединилась лихорадка, а лимфоузлы увеличились. Тогда девочку начали полностью обследовать, нашли новообразование в грудной клетке и уже с этим результатом отправили к нам на верификацию заболевания. Здесь мы взяли у Аяты лимфоузел на биопсию и поставили ей диагноз – «гистиоцитоз из клеток Лангерганса».
«Когда я была в Блохина с Аятой, у Айши дома начала подниматься температура, пошли высыпания по телу, и ее положили в больницу, – продолжает Аминат. – И после двух недель обследований тоже, как Аяту, направили в Онкоцентр, с теми же подозрениями. Диагноз моей второй дочки в итоге оказался таким же, как у первой».
Для гистиоцитоза существует один протокол терапии – LCH-IV, который состоит из двух фаз лечения – интенсивной и поддерживающей. Интенсивную часть обеим девочкам провели в Детском институте Блохина. По результатам контрольных обследований после этого блока лечения очаги гистиоцитоза начали сокращаться, и девочек отпустили домой. Сейчас они продолжают лечение по месту жительства в Чечне – обе раз в две недели получают химиотерапию.
«Сейчас девочки чувствуют себя хорошо – бегают, болтают друг с другом без умолку, – делится Аминат. – Обе очень тяжело переносили лечение, много плакали – Айна недавно приехала на повторное обследование в Москву без Аяты, отказывалась есть, все время капризничала. Им тяжело друг без друга».
«Прогноз зависит от формы заболевания, – говорит доктор Фоминых, – в случае сестер Батаевых она мультисистемная, с вовлечением множества органов. Но помимо формы на результат лечения влияет наличие мутации в гене BRAF – если эта мутация есть, то показатели выживаемости ниже. У сестер Батаевых этой мутации нет, и учитывая их ответ на терапию, прогноз хороший».
