Сегодня Ольгу, героиню нашей истории, выписывают из отделения эндокринной хирургии Блохина – вместе с мужем они поедут домой и вернутся к привычному образу жизни. Последние несколько месяцев Ольга провела в больницах разных городов – врачи диагностировали ей два синхронных злокачественных новообразования, ассоциированных с генетическим синдромом МЭН II.
Множественная эндокринная неоплазия 2-ого типа (МЭН II) – наследственный генетический синдром, который характеризуется множественными опухолями эндокринной системы, основными проявлениями являются медуллярный рак щитовидной железы, аденомы паращитовидных желез и феохромоцитома (опухоль мозгового вещества надпочечников), а также другие новообразования.
«Этим летом у меня обнаружили опухоль щитовидной железы. Как сначала говорили – папиллярный рак, – рассказывает Ольга. – Признаюсь, когда я об этом узнала, то очень рассчитывала, что мне сделают одну операцию, и я смогу забыть о болезни. Перед операцией сдавала разные анализы, делала УЗИ, и у меня случайно нашли опухоли надпочечников, обоих. Но после операции на щитовидной о них уже не вспоминали. Направили на радиойодтерапию и на этом моя история болезни, казалось бы, должна была закончиться. Но прошло время, и меня начали мучить боли в животе, в спине. Даже сидеть больно стало – было ощущение, будто в меня что-то воткнули. И мы с мужем решили взять ситуацию в свои руки – поехали в более крупный город к известному эндокринологу. Он взглянул на мои медицинские заключения и сказал – «Я не верю этой гистологии. У вас не может быть папиллярного рака, это точно медуллярный», а увидев надпись о том, что у меня есть неуточненные новообразования надпочечников, сообщил, что, скорее всего, у меня генетический синдром МЭН, и мне срочно надо ехать в Москву, где есть онкологи, которые занимаются эндокринными опухолями».
«Проводить генетические тестирования каждому пациенту с новообразованием щитовидной железы не нужно, но если диагностирован медуллярный рак и опухоли надпочечников – без них не обойтись, – комментирует Ваган Бохян, д.м.н., заведующий отделением эндокринной хирургии. – Но начинать нужно с определения уровня метанефринов в моче или крови – это обязательный пункт обследования, а если в надпочечниках есть узлы, то с высокой долей вероятности у пациента феохромоцитома и синдром МЭН II, поэтому следующий шаг – генетическое тестирование. Подчеркну, это стандартный анализ, он доступен в России.
Очень важно составить правильную клиническую картину, ведь когда у врача есть комплексное понимание того, о каком диагнозе может идти речь, когда есть опыт и знания, то установка диагноза и последующие лечение или маршрутизация пациента не вызывают проблем. А в случае, если концепции нет, начинается очень сложный и витиеватый путь, который не идет на пользу никому – ни пациенту, ни врачу.
Пациенты с онкологическими заболеваниями эндокринного профиля – непростая категория больных. Традиционно ими занимались эндокринологи – и раком щитовидных желез, и феохромоцитомами, и опухолями других эндокринных органов. Но, тем не менее, такие заболевания – онкологическая проблема, не эндокринологическая, и заниматься ей должны онкологи, но, конечно же, при участии эндокринологов – согласно последнему действующему приказу Министерства здравоохранения. На изменение старых догм уйдет время, но мы работаем над этим».
Ольга приехала в Онкоцентр на консультацию, привезла материал удаленной щитовидной железы, и, уже на его пересмотре оказалось, что у нее вовсе не папиллярный рак щитовидной железы, а медуллярный – это в корне меняло ситуацию. Все обследования были уже на руках, и, исходя из них, было очевидно, что у Ольги двусторонняя феохромоцитома – опухоль мозгового вещества надпочечников. Гистологическая верификация новообразования в таких случаях не нужна и даже противопоказана – биопсия может привести к симпатоадреналовому кризу – выбросу гормонов, гипертоническому кризу и другим нежелательным явлениям. Поэтому диагностика феохромоцитомы происходит на основании лабораторных анализов и лучевых методов исследования.
У нашей героини опухолевым процессом были поражены оба надпочечника – и левый, и правый. В тех случаях, когда поражен один надпочечник, врачи могут удалить его полностью, но останется еще один и функции жизненно важного органа сохранятся. Ведь, несмотря на то, что надпочечники – совсем маленький орган, жить без него нельзя – как без легких или без сердца. Тем не менее, существует заместительная терапия, которая способна выполнять функции надпочечников – можно ее принимать и жить долгую жизнь. Но такая терапия требует постоянного контроля со стороны врача – потребность в этих гормонах очень вариабельна.
«Если есть возможность сохранить жизнеспособную часть надпочечника, то лучше это сделать, – объясняет Ваган Юрикович. – Ольга обратилась к нам уже с двусторонним поражением – с одной стороны была опухоль, около 7 сантиметров – учитывая, что размер надпочечника значительно меньше. Но справа оставалась небольшая часть неизмененной ткани правого надпочечника, которая могла взять на себя функцию органа и вырабатывать гормоны. Нам удалось выделить среди большого опухолевого массива эту здоровую ткань и сохранить ее, а после операции мы начали снижать дозировку заместительного гормонального препарата – Ольга переносила это без ухудшения самочувствия – сохраненная часть надпочечника работала!»
«Самое страшное для меня – это операции, – признается Ольга. – Еще перед удалением щитовидки меня трясло, а тут уж тем более – знала, что будет непросто. И в ночь перед операцией все думала, а как я там на столе буду лежать, а что делать… А вдруг больше не проснусь? Но думаю, эти эмоции переживают многие – это нормально. Но все прошло успешно – Ваган Юрикович сказал, что удалось сохранить часть надпочечника, и я скоро смогу перестать пить гору таблеток и быть вечно привязанной к больницам. Все прошло, слава Богу. Я взрослый человек, конечно, понимаю, что у меня серьезное заболевание и теперь нужно внимательно следить за здоровьем, но сейчас я рада, что совсем скоро уже вернусь домой и смогу жить свою жизнь дальше»..
«Вероятность рецидива в связи с синдромом МЭН II у Ольги есть, но тактику хирургического лечения мы всегда обсуждаем вместе с пациентом и решение о том, удалять надпочечники полностью или же оставлять часть, мы принимаем вместе, – говорит Ваган Бохян. – Сохранить орган – значит, спасти пациента от необходимости находиться на постоянной гормональной терапии, а это, как я уже говорил, очень непросто. Пациенты всегда выбирают вариант сохранения и готовы, при необходимости, сделать еще одну операцию через много лет. Сразу удалить – всегда проще, но важно взвесить все «за» и «против». Конечно, страх рецидива имеет место быть, но, объясню, что не стоит забывать и об особенностях заместительной терапии после удаления надпочечников. Любая инфекция, стресс, да и множество, казалось бы, вполне бытовых ситуаций, требуют коррекции дозы, причем это не всегда сразу удается определить вовремя и человек может впасть в состояние надпочечной недостаточности. Поэтому орган всегда лучше сохранить, понимая, что ты делаешь и соблюдая определенные технические и методологические требования операции».
В будущем Ольге предстоит постепенная отмена временной заместительной терапии под контролем эндокринолога, но уже в амбулаторных условиях. Проявление синдрома МЭН в ее возрасте нетипично – в большинстве случаев он реализуется у людей до 30 лет, а все, что бывает при этом синдроме, у нашей героини уже случилось, поэтому в дальнейшем ей необходимо лишь вовремя проходить контрольные обследования.
«Пациенты с таким заболеванием, как у Ольги, нуждаются в лечении в специализированных лечебных учреждениях, где уже есть накопленный опыт работы с такими пациентами, – резюмирует Ваган Юрикович. – К тому же, существует уже стандартная практика телемедицинских консультаций – любое учреждение может отправить нам запрос, а мы всегда на него ответим. Наверняка, если бы изначально не произошло ошибки на этапе постановки диагноза, коллеги бы обратились к нам. Мы всегда открыты и готовы делиться опытом».
