«Самая прогностически неблагоприятная группа риска». История маленького Саши из Орловской области, ради спасения которого региональные и федеральные онкологи объединили свои усилия

Ура, новые приключения! – стоило только появиться на пороге палаты с вопросом: «Иванниковы здесь?», как он бросается навстречу и крепко обхватывает меня руками. Вот такая – наивысшая, наверное, степень доверия к незнакомому человеку, такая бьющая через край, обезоруживающая открытость этому миру.

Саша Иванников из маленького городка Ливны Орловской области. До февраля 2021 года его жизнь была похожа на жизнь тысяч вот таких же непоседливых мальчишек. Обыкновенное детсадовское УЗИ-исследование в рамках диспансеризации разделило жизнь на до и после. Объёмное новообразование надпочечника, срочно к врачу, – заключил УЗИ-диагност.

– Склоняясь к версии, что это опухоль нейрогенной природы, мы понимали, что для верификации необходима биопсия, а с этим возникли проблемы – место хирурга, который мог провести такое вмешательство, сейчас вакантное, – рассказывает заведующий отделением детской онкологии и гематологии детской областной больницы Орла Иван Фисюн. – Обратились за телемедицинской консультацией в Онкоцентр Блохина, откуда сразу откликнулись. Ознакомились с документацией и очень оперативно вызвали нашего пациента к себе.

– Мы комплексно обследовали ребёнка, – говорит старший научный сотрудник хирургического отделения N2 опухолей торако-абдоминальной локализации НИИ детской онкологии и гематологии Онкоцентра, к.м.н. Марина Рубанская. – Взяли опухолевые маркёры, в том числе NSE, показательный для нейробластомы, костно-мозговую пункцию. Однако это всё не давало нам однозначной картины. Это могла быть феохромоцитома – злокачественное новообразование надпочечника, адренокортикальный рак и опухоль нейрогенной природы. По данным КТ имели право быть все три диагноза. Любой из них подтверждала и клиническая картина – головные боли и серьёзные гипертонические кризы. Они доходили до максимально допустимых значений – 180х110, и тяжело купировались.

Одновременная биопсия и пункция костного мозга дали чёткий морфологический диагноз – нейробластома надпочечника с метастатическим поражением костного мозга, забрюшинных лимфатических узлов, множественным поражением костей. Диссеминированный процесс, 4 стадия заболевания. – Нейробластома с таким распространением самая прогностически неблагоприятная группа риска, – комментирует Марина Рубанская.

Что значит «самая прогностически неблагоприятная группа риска»? Даже если врачи добиваются успеха у детей с диагнозом «нейробластома», т.е. видят полный ответ на проводимую терапию, у них часто и быстро возникают рецидивы. И как правило, это не локализованный, а диссеминированный процесс. Т.е. опухоль возвращается именно в костный мозг и в кости. Но это знание не даёт права детским онкологам опускать руки в борьбе с жестоким и коварным злокачественным заболеванием.

Неделя на постановку диагноза, и лечение началось. Для таких пациентов в детском институте Онкоцентра применяется американский протокол COG. Он подразумевает три основных этапа – индукционную химиотерапию, консолидацию (высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга) и постконсолидацию (лечение после трансплантации, поддерживающая терапия или терапия, направленная на контроль остаточных признаков болезни). По желанию семьи после первого курса химиотерапии Саша отправился в Орёл. Дальнейшие курсы химиотерапии проходили уже под контролем орловских онкологов. Вплоть до запланированной даты последующей госпитализации, когда нужно проводить аферез – сбор собственных периферических стволовых клеток для последующей трансплантации костного мозга.

– У нас в Орловской области всего 135 тысяч детей, – говорит Иван Фисюн. – Ежегодно злокачественные новообразования обнаруживаются у 15-19 детей, которым требуется 2-3 трансплантации костного мозга в год. Содержать лаборатории, оборудовать криохранилище для таких объёмов нет смысла, поэтому дети проходят эту процедуру в специализированных федеральных центрах. – Этапы интенсивного лечения пациенты проходят у нас, – объясняет Марина Рубанская. – Важно, чтобы региональные онкологи так же, как и мы, чётко соблюдали исполнение протокольных требований. Часто сталкиваемся с тем, что регион берёт на себя ответственность начать у ребёнка следующий блок химиотерапии, не предупреждая нас, хотя пациент стоит в очереди на аферез. Пациенты не являются в назначенную дату госпитализации, а ведь для них так важно соблюдать всё день в день, практически минута в минуту!

– Поэтому мы крайне благодарны региону, что получили пациента чётко в те сроки, когда должны были начинать стимуляцию гемопоэза, чтобы начать сбор периферических стволовых клеток, – продолжает Марина Рубанская. – Мы смогли запланировать оперативный этап лечения, который был предусмотрен протоколом в определённые сроки. Он выполнил свой аферез, начал следующий блок химиотерапии, после него получил оперативный этап лечения, сразу после операции в положенные сроки, не нарушая тайминга, начал предусмотренный следующий курс химиотерапии, затем он снова уехал на несколько курсов химиотерапии домой. И сейчас ребёнок приехал на последний блок химиотерапии, чтобы сразу после него мы провели комплексное обследование и передали Сашу на этап высокодозной химиотерапии с трансплантацией костного мозга.

Саша Иванников уже стоит в плане на проведение постконсолидации, т.к. врачи видят полученный полный эффект по данным комплексного обследования, включая самое главное исследование с МIBG-йодом 123. Согласно всем современным стандартам лечения, детям, у которых получен этот полный эффект, положена иммунотерапия. И с целью постконсолидации иммунотерапию проводят препаратом Динутуксимаб. На всех этапах лечения преемственность, взаимодействие в маршрутизации пациента не была нарушена онкологами Орла и Онкоцентра Блохина буквально ни на шаг. Что крайне важно в деле спасения Саши Иванникова.

Высунув язык от усердия, Саша рисует в альбоме разноцветные воздушные шары. Объясняет – потому что у меня сегодня день рождения. В самом деле, подтверждает его мама – Леся. Свой шестой день рождения Саша встречает в палате детского института Онкоцентра Блохина. – Он у нас такой общительный, шустрый, подвижный, – говорит мама, – поэтому я до последнего не хотела верить в то, что у него опухоль, думала – ударился, когда бегал, обычная гематома.

Мы гуляем с Сашей по коридорам, разглядывая картинки на стенах. – У меня, кстати, сегодня день рождения, – сообщает он каждому, кто попадается навстречу, получая в ответ порцию восклицаний и поздравлений. Ему так хочется, чтобы этот день был радостным и особенным!

Прежде среди детей с нейробластомой выживали только 10-15%. Теперь, благодаря внедрению новых опций лечения – в частности, иммунотерапии, эти пациенты имеют серьёзные шансы на благоприятный прогноз, говорят врачи. С иммунотерапией пациенты из этой группы выживают на 25-30% больше. И не последнюю роль здесь играет чёткий тайминг исполнения протокольных требований со стороны региональных онкологов, напоминают в детском институте Онкоцентра Блохина.