Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

Смотреть подразделы:

Недифференцированный рак носоглотки отличается от других эпителиальных опухолей головы и шеи тесной связью с лимфатической тканью, эпидемиологий и биологическими характеристиками, которые определяют клиническое течение заболевания и терапевтические подходы.

Кто подвержен риску заболеть раком носоглотки?

Риск развития РН повышается после перенесенного мононуклеоза в раннем детском возрасте. Также повышен риск заболеть раком носоглотки среди жителей Северно-Кавказкого региона и Средней Азии.

Клинические проявления рака носоглотки?

Клиническая картина рака носоглотки складывается из локальной симптоматики, признаков регионарного и отдаленного метастазирования, а также может быть обусловлена наличием общего опухолевого симптомокомплекса. В большинстве случаев начальные проявления рака носоглотки скрываются под маской ОРВИ, ринофарингитов, аденоидных вегетаций. Нередко первыми клиническими признаками выступают увеличенные лимфатические узлы на шее, которые и заставляют родителей обратиться к врачу. Поражение лимфатических узлов шеи при раке носоглотки отрицательно влияет на показатели выживаемости, увеличивая риск появления отдаленных метастазов.

Диагностика рака носоглотки. Какие исследования необходимо выполнить до начала лечения?

Анамнез. В одних случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъемом температуры. В других — на фоне полного здоровья появляются местные признаки опухолевого поражения: затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмологические расстройства. Диагностика РН основана на обнаружении первичной опухоли, а также признаков регионарного и отдаленного метастазирования. Современные подходы к диагностике РН складываются из проведения эпифарингоскопии, КТ, МРТ носоглотки и смежных анатомических областей с контрастным усилением, УЗИ лимфатических узлов шеи, органов брюшной полости, ПЭТ-КТ с меченой глюкозой и морфологических методов.

Физикальное исследование. Полный клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, отоларингологический осмотр с оценкой органной недостаточности. Исследование проходимости слуховых труб и проведение тимпанометрии, а также аудиометрии при подозрении на опухоль рото- и носоглотки.

Лабораторно-инструментальные исследования. Диагностика РН основана на обнаружении первичной опухоли, а также признаков регионарного и отдаленного метастазирования. Современные подходы к диагностике РН складываются из проведения эпифарингоскопии, КТ, МРТ носоглотки и смежных анатомических областей с контрастным усилением, УЗИ лимфатических узлов шеи, органов брюшной полости, ПЭТ-КТ с меченой глюкозой и морфологических методов.

Очень ценным и важным методом диагностики является эндоскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носоглотки, выявить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтверждения диагноза. При недифференцированном раке носоглотки отмечается экзофитная форма роста опухоли с изъязвлением поверхности, опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглотки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку, реже поражается изолированно купол носоглотки. При росте новообразования кпереди опухолевые массы определяются при эндоскопическом осмотре в полости носа.

Прицельная биопсия позволяет надеяться на более точный морфологический ответ и тем самым ускорить начало лечения больного. Кроме того, в процессе лечения возможно повторное обследование детей для контроля и оценки динамики опухолевого процесса.

УЗИ шеи используется для выявления вторичных изменений в регионарных лимфатических узлах и в некоторых случаях может иметь решающее значение в определении стадии заболевания и тактики лечения.

Проведение радиоизотопных исследований с цитратом галлия помогает в установлении диагноза, в определении степени местной распространенности новообразования и позволяет выявить метастатическое поражение лимфатических узлов, а исследование с технецием – позволяет исключить или подтвердить метастатическое поражение костей.

Цитологическое и морфологическое исследования завершают комплексную диагностику. С учетом того, что довольно часто появление метастатически измененных лимфоузлов на шее является первым симптомом рака носоглотки, то и материал для исследования получают при пункции или биопсии шейного лимфоузла, и только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов проводится пункция и биопсия опухоли носоглотки.

Основная роль в диагностике РН принадлежит морфологическим методам исследования. Учитывая тесную связь рака носоглотки, особенно низко- и недифференцированных форм с Эпштейн-Барр вирусом перед началом лечения, а также во время обследования на этапах терапии необходимо исследовать антитела класса М и G к капсидному, раннему и ядерному антигенам. Антитела к ВЭБ определяются в 100% случаев этого типа рака именно носоглоточной локализации. Титр антител к ВЭБ у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых, и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций. ВЭБ отсутствует в неопухолевых эпителиальных клетках.

Как устанавливается стадия рака носоглотки?

Для оценки морфологического материала используется международная гистологическая классификация (WHO), в которой выделяют 3 формы рака носоглотки:

I тип Плоскоклеточный ороговевающий рак (SCC);

II тип Плоскоклеточный неороговевающий рак (NKC)

III. Недифференцированный рак носоглоточного типа (UCNK)

Данная классификация применяется во всех зарубежных исследованиях и клиниках. Наряду с международной классификацией используется классификация Micheau, которая более детально описывает недиффиренцированный вариант рака носоглотки и подчеркивает тесную связь эпителиальной опухоли и лимфатической ткани носоглотки.

По международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) рак носоглотки как злокачественное новообразование (ЗНО) относят к рубрике С11 и различают в зависимости от опухолевого поражения одной или нескольких стенок носоглотки. TNM-классификация применима к пациентам любого возраста, и принята для стадирования только рака носоглотки не зависимо от гистологического варианта.

Первичная локализация рака носоглотки (Т).

Т — первичная опухоль.

Тх – оценка первичной опухоли невозможна.

Т0 – первичная опухоль не обнаружена.

Тis – рак in situ

Т1 — опухоль локализована в пределах носоглотки.

Т2 — опухоль распространяется в мягкие ткани ротоглотки и/или полость носа.

Т2а — без распространения в окологлоточные структуры.

Т2b* — с распространением в окологлоточные структуры.

Т3 — опухоль поражает кости и/или околоносовые пазухи носа.

Т4 — опухоль распространяется в полость черепа и/или поражает черепные нервы, подвисочную ямку, гортаноглотку, орбиты или жевательное пространство.

*Примечание. Под распространением опухоли в окологлоточные структуры имеется в виду задне-наружное распространение опухоли через глоточно-основную фасцию.

Оценка региональных лимфатических узлов при раке носоглотки.

N — регионарные лимфатические узлы.

Nx — состояние регионарных лимфатических узлов не может быть оценено.

N0 — метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.

N1 — метастазы в лимфатический узел (узлы) шеи с одной стороны, до 6 см в диаметре, выше надключичной ямки.

N2 — двусторонние метастазы в лимфатические узлы шеи до 6 см в наибольшем измерении, выше надключичной ямки.

N3 — поражение лимфатического узла (узлов) более 6 см в наибольшем измерении; поражение лимфатического узла (узлов) надключичной ямки.

N3a — поражение лимфатического узла (узлов) более 6 см в наибольшем измерении.

N3b — поражение лимфатического узла (узлов) надключичной ямки**.

**Надключичная ямка представляет собой треугольную область, вершинами которой являются верхний край грудинного конца ключицы; верхний край акромиального конца ключицы; точка пересечения линий плеча и надплечья. Оценка вовлеченности в опухолевый процесс лимфатических узлов надключичной ямки важно для стадирования рака носоглотки. При поражении одно или нескольких лимфатических узлов надключичной ямки опухоль носоглотки относится к N3b стадии.

М — отдаленные метастазы.

Мх — наличие отдаленных метастазов не может быть оценено.

М0 — нет отдаленных метастазов.

M1— отдаленные метастазы.

Клиническая классификация рака носоглотки по стадиям

Стадия

Т

N

М

0

is

0

0

I

1

0

0

IIA

2a

0

0

IIB

1

1

0


2

1

0


2a

1

0


2b

0

0


2b

1

0

III

1

2

0


2a

2

0


2b

2

0


3

0

0


3

1

0


3

2

0

IVA

4

0

0


4

1

0


4

2

0

IVB

Любая Т

3

0

IVC

Любая Т

Любая N

1

Лечение рака носоглотки в НИИ ДОГ

Проведение неоадъювантной химиотерапии с последующим облучением носоглотки и лимфатических узлов шеи на фоне продолжающегося введения химиопрепаратов, является эффективным лечебным подходом у пациентов с местно-распространенными стадиями. Проведенные исследования показали важную роль ЛТ в комбинированном лечении детей с РН. Постоянное усовершенствование технических возможностей облучения, переход к 3D-моделированию программы облучения, позволяет подвести лечебную дозу к опухоли и при этом, избежать воздействия на окружающие ткани и органы, что способствует снижению признаков как непосредственной, так и отдаленной токсичности лечения. Проведение иммунотерапии на фоне специального лечения и после его завершения дополнительно способствует улучшению показателей выживаемости. Несомненные успехи комбинированной терапии РН в онкопедиатрии выражаются в увеличении сроков общей и безрецидивной выживаемости до 75-86%.

Прогноз заболевания

Прогноз определяется стадией опухолевого поражения. У детей опухоль хорошо поддается химио- и лучевой терапии. При ранней диагностике и в начальных стадиях заболевания можно добиться выздоровления не менее чем у 80 % больных, при более запущенных процессах возможность излечения резко уменьшается. Использование в лечении интерферонов позволяет добиться стойкой ремиссии сроком от 1,5 до 20 лет. Результаты лечения в большей степени зависят от площади поражения, чем от наличия метастазов в лимфатические узлы шеи. Хуже прогноз у опухолей с экстраносоглоточным распространением в область основания черепа и ротоглотки, а также при вовлечении черепных нервов. Пациенты с отдаленными метастазами обычно имеют меньшую продолжительность жизни и безрецидивного течения болезни.

Наблюдение после завершения специального лечения

После окончания лечения необходимо динамическое наблюдение онколога в течение первого года 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев. Обследование должно включать компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию основания черепа, носоглотки, шеи, эндоскопический осмотр носоглотки, радиоизотопное исследование костной системы и мягких тканей.

Мониторирование антител к вирусу Эпштейн-Барр каждые 6 месяцев.