Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

Опухоли надпочечников: первичные и метастатические

Смотреть подразделы:
Специализирующиеся по данному заболеванию отделения:

Первичные опухоли надпочечников относятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени

Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей, то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких образований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев.

Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового.

В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе:

I. Эпителиальные опухоли коры надпочечников:

  • аденома,
  • карцинома.

II. Мезенхимальные опухоли:

  • миелолипома,
  • липома,
  • фиброма,
  • ангиома.

III. Опухоли мозгового слоя надпочечников:

  • феохромоцитома,
  • нейробластома,
  • параганглиома,
  • симпатогониома.

Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классификаций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985)

Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:

T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.

T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.

T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.

T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.

N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.

N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.

N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.

M0 – нет отдаленных метастазов.

M1 – есть отдаленные метастазы.

Стадия I – T1N0M0

Стадия II – T2N0M0

Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0

Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.

Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. В нашей стране используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.

Кора надпочечников развивается из мезодермальной ткани, и корковый слой состоит из трех зон (клубочковой, пучковой и сетчатой) и образован железистой и соединительной тканями.

Клубочковая зона – самый поверхностный слой, который вырабатывает минералокортикоиды, регулирующие внутри– и внеклеточную концентрацию натрия и калия.

Пучковая зона (самая широкая) продуцирует 70% гормонов коры. Основными их представителями являются кортизон, гидрокортизон и кортикостерон, которые регулируют углеводный, белковый и жировой обмен.

В сетчатой зоне синтезируются половые стероидные гормоны – андрогены: андростендион, дeгидроэпиандростерон, а также эстрогены: эстрадиол, эстрон, эстриол.

Мозговой слой содержит хромаффинные клетки, которые окрашиваются хромовыми солями, и симпатические нервные клетки. Мозговое вещество синтезирует катехоламины. Следует иметь в виду развитие катехоламинсекретирующих опухолей из нехромаффинных клеток симпато–адреналовой системы. Возможность такого их происхождения объясняется общностью эмбриогенеза феохромоцитов и других клеток нервной ткани. Феохромоцитомы развиваются из двух эмбриональных зачатков – нервной трубки и ее гребешка, где стволовые клетки (симпатогонии) дифференцируются на симпатобласты и хромаффинобласты. Обе популяции клеток в процессе эмбриогенеза в последующем подвергаются дальнейшей дифференциации. Именно этим и объясняется разнообразие гистологической структуры феохромоцитом. Опухоли, исходящие из мозгового слоя надпочечников, могут являться феохромоцитомой, нейробластомой, ганглионейробластомой или ганглионевромой. Преобладающим компонентом в таких сложных опухолях чаще всего бывают феохромоцитомы. Нередки случаи переходного строения – от феохромоцитомы к нейробластоме. Наряду с такого рода опухолями встречаются опухоли чисто нейрогенного гистогенеза: ганглиомы, ганглионевромы, нейрофибромы. Эти опухоли, как правило, доброкачественные, имеют строение соответствующих опухолей другой локализации. Крайне редко в надпочечниках могут встречаться гемангиомы, ангиосаркомы, лимфангиомы, лейомиомы, лейомиосар