Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

Смотреть подразделы:
Специализирующиеся по данному заболеванию отделения:

Первичные опухоли трахеи

Первичные злокачественные опухоли трахеи составляют 0,1-0,2% всех злокачественных новообразований.
Наиболее распространенными гистологическими формами среди них являются аденокистозный рак (цилиндрома) и плоскоклеточный рак, составляющие 75-90% от всех злокачественных новообразований трахеи. При этом частота аденокистозного рака несколько выше, чем плоскоклеточного. (40-55% и 35-50% соответственно).
Первичные опухоли трахеи у мужчин встречаются чаще, чем у женщин, преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет. Чаще поражается мембранозная часть трахеи, богатая слизистыми железами.
По сводным статистическим данным у детей свыше 90% опухолей трахеи являются доброкачественными, а у взрослых доброкачественные и злокачественные опухоли трахеи встречаются примерно с одинаковой частотой.

Наиболее часто в трахее из эпителия слизистых желез развивается аденома цилиндроматозного типа, так называемая цилиндрома. Макроскопически это обычно относительно ограниченная опухоль твердой консистенции с гладкой и, реже, изъязвленной поверхностью. Цилиндромы трахеи часто характеризуются инфильтрирующим ростом, рецидивируют после удаления и метастазируют. Поэтому их относят к злокачественным опухолям. Однако прогрессируют цилиндромы медленно, и больные иногда живут с опухолью 3-5 лет и более.

Рак трахеи составляет половину всех опухолей этого органа.

У мужчин рак трахеи наблюдается почти вдвое чаще, чем у женщин. Преобладают лица старше 40 лет. Исходит рак чаще из задней и боковой стенок трахеи. Темп роста опухоли, как правило, небольшой, заболевание может ничем не проявляться в течение 1-2 лет.

Саркома трахеи обычно локализуется в области бифуркации и бывает веретеноклеточной или круглоклеточной. Изъязвление, распад и метастазирование наблюдаются только в поздних стадиях. В трахее саркоматозному превращению нередко подвергаются и доброкачественные опухоли, в результате чего возникают ангиосаркомы, лейомиосаркомы, лимфосаркомы, хондросаркомы. Комбинацией лимфосаркомы и рака является лимфоэпителиома, имеющая склонность к изъязвлению и распаду.

Из эпителия слизистой оболочки и слизистых желез в стенке трахеи могут развиваться карциноиды и мукоэпидермоидные аденомы. Обычно это опухоли с гладкой блестящей поверхностью, красного цвета, без участков некроза и изъязвлений. Встречаются чаще у молодых женщин.
К редким формам злокачественных опухолей трахеи относятся ретикулосаркома и ретикулоэндотелиома, гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома, злокачественная нейрофиброма, изолированный лимфогранулематоз, опухолевидная форма хронического лимфатического лейкоза или алейкемического ретикулеза.

К факторам риска развития первичных злокачественных опухолей трахеи относятся:

  1. возраст 40-60 лет;
  2. употребление табачных изделий в любом виде – сигары и сигареты, трубочный и жевательный табак;
  3. радиотерапия и облучение;
  4. постоянный контакт с деревянной, никелевой или асбестовой пылью;
  5. инфицирование вирусом папилломы человека.
Метастазирование злокачественных опухолей трахеи в клинике наблюдается нечасто, так как больные умирают раньше от асфиксии и других осложнений. Типичным является лимфогенное метастазирование в регионарные лимфатические узлы: трахеобронхиальные, паратрахеальные, надключичные, реже – верхние шейные лимфоузлы. Отдаленные метастазы могут быть обнаружены в щитовидной железе, плевре, легких, печени, селезенке, почках, надпочечниках, брюшине, поджелудочной железе, мозге, позвоночнике, ребрах, коже и даже в сердце.

Клиническая картина

Клинические проявления злокачественных опухолей трахеи зависят в основном от направления роста, подвижности, наличия или отсутствия изъязвления и распада, а главное – от размеров и степени стенозирования просвета органа.

Наиболее характерным симптомом является затруднение дыхания – одышка и даже стридор. Обычно они возникают только при сужении просвета на 2/3 и более. Иногда бывает удивительно, как больные не только живут, но и работают с таким трахеостенозом. Это становится возможным лишь благодаря постепенному, медленно развивающемуся сужению дыхательного пути, в процессе которого происходит адаптация к вентиляции легких через резко суженную трахею. Хорошая приспособляемость к постепенному сужению просвета трахеи – одна из главных причин поздней диагностики опухолей трахеи.

Одышка при злокачественных опухолях трахеи, в отличие от таковой при бронхиальной астме и эмфиземе легких, чаще бывает инспираторной. Обычно она нарастает постепенно, но всегда заметно усиливается при физической нагрузке: быстрой ходьбе, подъеме по лестнице, а иногда даже при разговоре. Закономерно отмечается усиление одышки при гриппе, бронхите, скоплении мокроты. В лежачем положении у многих больных возникают приступы удушья, которые протекают без эозинофилии в крови, слабо поддаются действию бронхолитиков и обычно прекращаются после отхождения мокроты, не содержащей эозинофилов и спиралей Куршмана. В связи с такими приступами больных с опухолями трахеи нередко длительно лечат по поводу неправильно диагностированного астматического бронхита и особенно часто – бронхиальной астмы. Поэтому лиц с одышкой, которую нельзя явно связать с поражением сердца или легких, необходимо обследовать для подтверждения или исключения опухоли трахеи.

При резком сужении просвета трахеи развивается типичная картина стридора, иногда с эмфиземой легких или ателектазом. Нередки вторичные бронхиты и пневмонии. Известны случаи, когда рецидивирующая пневмония, плохо поддававшаяся лечению антибиотиками была первым клиническим проявлением опухоли трахеи.

Относительно рано у больных с опухолями трахеи появляются жалобы на кашель, который усиливается при перемене положения тела и смещении во время пальпации. Кашель может быть упорным, нередко мучительным, сухим или с выделением мокроты. В случаях распада опухоли мокрота приобретает гнилостный запах. Иногда больные откашливают кусочки опухоли, после чего наступает облегчение дыхания. Почти у половины больных наблюдается кровохарканье в виде прожилок или примеси крови в мокроте.

Боли при опухолях трахеи, как правило отсутствуют. Отмечается лишь чувство стеснения в груди или сдавления в области шеи.

Отмечается в ряде случаев изменение тембра голоса причиной чего может быть сдавление или прорастание опухолью возвратного гортанного нерва.

При расположении опухоли на задней стенке возможны затруднения и болезненность при глотании.

Все выше перечисленные симптомы опухолей трахеи объединены с 1959 года в так называемый трахеальный синдром. Средний интервал времени от первых симптомов развития злокачественных опухолей трахеи до появления выраженного “трахеального синдрома” не превышает 8 месяцев.

У больных со злокачественными опухолями трахеи в поздних стадиях наблюдаются снижение аппетита, слабость, потеря в массе тела, повышение температуры тела и симптомы поражения соседних органов, в частности пищевода. Однако в большинстве случаев смерть от асфиксии или пневмонии наступает в более ранние сроки.

Диагностика

Диагностика злокачественных опухолей трахеи основывается на жалобах, анамнезе, оценке объективного состояния больных, но главным образом – по данным специальных методов исследования.

Основными специальными методами диагностики злокачественных опухолей трахеи являются:

Для выявления первичной опухоли: Рентгеновская и компьютерная томография трахеи и бронхов, трахеобронхоскопия с биопсией.

Для уточнения местной распространенности злокачественных опухолей трахеи используется компьютерная и магнитно-резонансная томография органов средостения.

Для выявления отдаленных метастазов: ультразвуковое исследование шеи, печени, забрюшинного пространства; компьютерная томография (рентгеновское исследование) легких и по показаниям головного мозга; скенирование скелета для исключения метастазов в кости.

Для определения распространенности злокачественной опухоли по трахее наиболее важными методами диагностики являются трахеобронхоскопия, компьютерная и магнитно-резонансная томография органов средостения. Эти методы исследования позволяют наиболее точно выявить локализацию и распространенность опухоли и опухолевой инфильтрации по трахее, а также выявить паратрахеальный компонент опухоли и врастание в соседние органы и структуры.

Стадирование

Т — характеристика первичной опухоли:

  • Тis — прединвазивный рак (carcinoma in situ); T0 — первичный очаг не выявлен; Т1 — опухоль с основанием не более 3 см в наибольшем измерении в пределах слизистого и подслизистого слоёв в границах двух сегментов трахеи; Т2 — опухоль более 3 см в наибольшем измерении в пределах мышечной оболочки двух сегментов без поражения хрящевых полуколец; Т3 — опухоль любого размера захватывающая более двух сегментов, прорастающая всю стенку без поражения соседних структур или органов; Т4 — опухоль любого размера, прорастающая соседние органы или структуры.

N -регионарные лимфатические узлы:

  • N0 — нет метастазов в паратрахеальных лимфатических узлах (пальпаторно не определяются, при эхографии и КТ не увеличены); N1 — метастаз в одном регионарном лимфатическом узле на стороне поражения; N2 — множественные метастазы в одном лимфатическом коллекторе на стороне поражения; N3 — двусторонние метастазы в лимфатических узлах или поражение регионарных зон другого уровня (например, метастазы рака грудного отдела трахеи в лимфатических узлах шеи).

М — характеризует отдалённые метастазы:

  • М0 — нет признаков отдалённого метастазирования; М1 — имеются отдалённые метастазы; Дескриптор М1 может быть дополнен в зависимости от поражённого органа следующими символами:

лёгкие PUL

костный мозг MAR

кости OSS

плевра PLE

печень HEP

брюшина PER

головной мозг BRA

кожа SKI

отдалённые лимфатические узлы LYM

другие OTH

Остаточная опухоль (R-классификация)

Наличие или отсутствие резидуальной опухоли после лечения обозначается дескриптором R. Определение этого фактора проводится при эндоскопии или исследовании границ резекции по операционному препарату: R0 — признаки остаточной опухоли отсутствуют; R1 — элементы опухоли определяются только гистологически; R2 — макроскопическая остаточная опухоль.

Группировка по стадиям рака трахеи представлена в таблице 1:

Таблица 1 – Группировка по стадиям

Стадия

T

N

M

Стадия 0

TIS

-

-

Стадия I

T1

N0

M0


T2

N0

M0

Стадия II

T1 -2

N1

M0

Стадия IIIa

T3

N0

M0


T3

N1

M0


T1-3

N2

M0

Стадия IIIb

T1-4

N3

M0


T4

N0-3

M0

Стадия IV

T1-4

N0-3

M1

Лечение и прогноз

Из-за поздней диагностики злокачественных опухолей трахеи нередко поступление больных в специализированную клинику связано с выраженной дыхательной недостаточностью, обусловленной стенозом трахеи до 2/3 и более ее просвета. Это обстоятельство требует в экстренном порядке выполнения трахеобронхоскопии, по возможности, с лазерной деструкцией экзофитного компонента опухоли и интубации больного за опухоль с целью купирования дыхательной недостаточности и предупреждения стеноза трахеи за счет отека в области деструкции опухоли. Такие пациенты далее наблюдаются несколько дней в реанимации. И только в последующем возможно дообследование больного и начало лечения.

Основным методом лечения больных со злокачественными опухолями трахеи является хирургический. При этом выполняется циркулярная резекция трахеи (возможно удаление до 11-12 колец) с формированием одномоментного межтрахеального анастамоза и обязательным выполнением паратрахеальной медиастинальной лимфодиссекции. При анестезиологическом пособии предпочтение отдается высокочастотной вентиляции. При локализации опухоли в грудном и шейном отделах, операция выполняется трансстернальным доступом: полная продольная стернотомия или неполная продольная стернотомия. При локализации опухоли в бифуркации трахеи возможно выполнение циркулярной резекции бифуркации трахеи с пневмонэктомией справа из боковой торакотомии справа по 5 межреберью.

При субтотальном и тотальном поражении трахеи рядом хирургов предпринимались попытки трансплантации трахеи. Но достаточно плохие ближайшие и отдаленные результаты, обусловленные плохим качеством существующих на сегодняшний день трансплантатов, большинство хирургов заставило отказаться от трансплантации трахеи.

При радикальном хирургическом лечении, как правило, дополнительного противоопухолевого лечения не назначается, хотя по данным ряда авторов в случае назначения во всех случаях послеоперационной лучевой терапии улучшает отдаленные результаты по сравнению с чисто хирургическим радикальным лечением.

Отдаленные результаты после радикального хирургического лечения при аденокистозном раке трахеи составляют 65-85% 5-ти летней выживаемости, а при плоскоклеточном раке не превышают 41%.

При выполнении паллиативной операции (по линии резекции оставлены клетки злокачественной опухоли) операция дополняется лучевой терапией, что позволяет улучшить отдаленные результаты по сравнению только с паллиативной операцией.

Остальные методы лечения, лучевая терапия, химиотерапия направлены на увеличение продолжительности жизни, но о радикальном лечении, как правило, в такой ситуации не приходится говорить. Эти методы лечения применяются при неоперабельных опухолях трахеи и могут дополняться лазерной деструкцией экзофитного компонента опухоли в просвете трахеи. Отдаленные результаты только лучевой терапии составляют от 8% до 30% 5-летней выживаемости, но по данным некоторых авторов у больных аденокистозным раком трахеи может достигать 80%.

Химиотерапия мало эффективна у больных раком трахеи и потому практически не применяется.

При нерезектабельном раке трахеи (T4N1-3M0-1) проводится химиолучевая терапия РОД=2 Гр, СОД= 44 Гр. с включением в объём облучения первичного очага, отступив 2.0 см от краёв опухоли, метастатически поражённых регионарных лимфоузлов. После 2-недельного перерыва выполняется оценка эффекта и принимается решение вопроса о хирургическом лечении. При невозможности выполнения оперативного вмешательства продолжается лучевая терапия с или без химиотерапии по радикальной программе.

При функционально неоперабельном раке трахеи (на фоне тяжёлой сопутствующей патологии) проводится паллиативное лекарственное лечение либо симптоматическая терапия. Возможно стентирование трахеи в зоне поражения опухолью или формирование трахеостомы.

После завершения лечения по поводу рака трахеи рекомендуется соблюдать следующую периодичность и методы наблюдения: в первые 1-2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3-6 месяца, на сроке 3-5 лет – 1 раз в 6-12 месяцев. После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб. У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращён.

Начиная с 90-х годов прошлого столетия в торакальном отделении ФГБУ “НМИЦ онкологии имени Н.Н. Блохина” Минздрава России накоплен большой опыт реконструктивно-пластических операций у больных раком трахеи и ее бифуркации, включая циркулярную резекцию трахеи и изолированную резекцию бифуркации трахеи с сохранением обоих легких. Разработанный и внедренный в клиническую практику межтрахеальный анастомоз, современное эндоскопическое анестезиологическое и реанимационное обеспечение на сегодняшний день позволяют выполнять сложнейшие оперативные вмешательства с удовлетворительными непосредственными и отдаленными результатами у тяжелейшей группы пациентов. Клиника располагает опытом протезирования трахеи гетеро и гомотрансплантатами при субтотальном и тотальном поражении трахеи. Разрабатываются и внедряются в клиническую практику современные методы комбинированного и комплексного лечения больных первичным раком трахеи с учетом современных факторов прогноза.