Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

Смотреть подразделы:

Опухоли слюнных желез могут возникать в больших (88%) и малых (12%) слюнных железах, имеют различное строение. Средний возраст больных, по различным статистическим данным, составляет около 60 лет, хотя нередко заболевают и лица более молодого возраста. Чаще поражается околоушная слюнная железа, реже новообразования возникают в подчелюстной слюнной железе. Почти всегда опухоли слюнных желез возникают с одной стороны, двухстороннее расположение наблюдается очень редко. В малых слюнных железах новообразование чаще всего возникает на слизистой оболочке полости рта в области твердого неба (65%), на границе мягкого и твердого неба (12%), на альвеолярном крае верхней челюсти (15%). В верхних дыхательных путях опухоли малых слюнных желез встречаются реже.

Причины возникновения опухолей слюнных желез до настоящего времени не выяснены. Можно предположить определенное влияние воспалительных изменений в железе, алиментарных факторов, гормональных нарушений. В качестве этиологических причин рассматриваются такие факторы как высокодозное лучевое воздействие, частое рентгенологическое исследование органов головы и шеи, терапия радиоактивным йодом, чрезмерное ультрафиолетовое излучение. Подтверждают роль вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) в патогенезе аденолимфомы, курения, питания, связь некоторых профессий с частотой заболеваемости раком слюнной железы. Обнаружена гормональная активность нормальной и опухолевой ткани слюнной железы. Продолжаются исследования генных мутаций слюнных онкогенов, участвующих в опухолевом генезе.

Доброкачественные опухоли больших слюнных желез развиваются медленно, могут существовать длительное время. Развитие доброкачественного образования может протекать несколько лет и даже десятилетий, не доставляя больному неприятных и болезненных ощущений. Злокачественные опухоли, напротив, обладают агрессивным клиническим течением, распространяются за пределы слюнной железы на близлежащие органы и анатомические структуры, могут вызывать болевые ощущения, рано метастазируют.

Среди доброкачественных опухолей на первом месте по частоте стоит плеоморфная аденома (смешанная опухоль), причем в 80-90% случаев эти опухоли развиваются в околоушной слюнной железе. Редко встречается аденолимфома. Наблюдения других форм доброкачественных опухолей единичны.

Лечение больных с новообразованиями слюнных желез требует комплексного подхода и должно проводиться только специалистами, имеющими подготовку в области опухолей головы и шеи. Это относится как к злокачественным, так и к доброкачестовенным опухолям. Операции удаления новообразований слюнных желез требуют тонкого знания хирургической анатомии и особенностей техники выполнения операций в данной области. Так, при удалении опухолей околоушной слюнной железы необходимо выделение и сохранение лицевого нерва, при этом операция всегда выполняется в пределах здоровых тканей, без обнажения ткани новообразования во избежание развития рецидива. При необходимости, одномоментно выполняется иссечение клетчатки шеи, которая удаляется в едином блоке с первичной опухолью.

Вопросы лечения больных со злокачественными опухолями слюнных желез решаются в нашем отделении на консилиуме с индивидуальным подходом в зависимости от локализации, распространенности, клинической и морфологической формы опухоли. В консилиуме принимают участие хирург-онколог, как правило, доктор медицинских наук, радиолог, логопед и при необходимости другие специалисты. Лечение больных со злокачественными новообразованиями проводится комбинированным методом, при этом на первом этапе может проводиться хирургическое удаление опухоли или лучевое лечение. В случае вовлечения в процесс лицевого нерва или при нарушении его функций после операции в процессе лечения и реабилитации пациента принимают участие невропатолог, логопед и другие специалисты.

Как проявлются опухоли слюнных желез?

Доброкачественные опухоли слюнных желез развиваются длительно, рост опухоли может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет, иногда десятилетий. Заболевание не имеет выраженных симптомов. Чаще опухоли возникают в околоушной железе, значительно реже — в подчелюстной и подъязычной железах, иногда они находятся в малых слюнных железах. Ткани, окружающие опухоль, не имеют видимых изменений, а пациенты, как правило, обращаются за помощью специалистов уже в то время, когда новообразование становится значительных размеров (более 1–2 см). Доброкачественные опухоли подвижны при пальпации, имеют четкие ровные границы, поверхность гладкая или крупнобугристая, кожа над опухолью не изменена, поражения лицевого нерва не наблюдается. Консистенция опухолей чаще плотная. Продолжительный рост и увеличение размеров новообразования могут вызвать нарушение симметрии лица. При дальнейшем прогрессировании опухолевого процесса может нарушаться глотание, возникать затруднения при дыхании, приеме пищи.

Злокачественные опухоли слюнных желез более быстро, иногда стремительно увеличиваются в размерах, поражают окружающие ткани, в связи с чем подвижность новообразования бывает ограничена, границы при пальпации нечёткие. В период прогрессирования болезни пациенты нередко чувствуют боли, опухоль может поражать лицевой нерв с нарушением его функций, прорастать кожу, распространяться под основание черепа. Процесс метастазирования при различных видах опухолей выражен неодинаково и происходит лимфогенным и гематогенным путём.

Диагностика новообразований слюнных желез. Какие обследования необходимо выполнить при подозрении на опухоль слюнной железы?

При диагностике новообразований слюнных желез основной проблемой является решение вопроса о злокачественности новообразования. В этом отношении большое значение имеет выяснение жалоб больного, истории развития заболевания. При осмотре и пальпации определяется консистенция и болезненность опухоли, её размеры и смещаемость по отношению к окружающим тканям. Определяют четкость границ новообразования, характер поверхности, отношение к окружающим тканям: коже, слизистой оболочке, глотке, структурам основания черепа, состояние лицевого нерва, сохранение его функций. Пальпаторно определяют глубину расположения опухоли, которая может локализоваться поверхностно или в толще железы.

Производят пальпацию лимфатических узлов шеи. Обязательно выполняется пункция опухоли слюнной железы и увеличенных лимфатических узлов с цитологическим исследованием. Цитологическое исследование позволяет с большой точностью дифференцировать опухолевые и неопухолевые процессы, доброкачественные и злокачественные новообразования, судить о тканевой принадлежности опухоли.

Обследование включает ультразвуковое исследование (УЗИ) слюнных желез и лимфатических узлов шеи. При глубоком расположении опухоли, небольших размерах и нечетких границах первичной опухоли или регионарных лимфатических узлов пункция новообразования с морфологической верификацией диагноза производится под контролем УЗИ.

Обязательными являются общеклинические методы обследования: клинический и биохимический анализы крови, исследование свёртывающей системы, анализ мочи, ЭКГ. Всем больным до лечения выполняется рентгенография органов грудной клетки.

При местно-распространенных формах новообразований состояние зачелюстного пространства и основания черепа, а также вовлечение в процесс окружающих органов и анатомических структур головы и шеи уточняется с помощью компьютерной томографии (КТ) и/или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Контрастная рентгенография слюнных протоков (сиалография) используется преимущественно для определения локализации и характера опухолевого процесса. Новообразование на снимках выявляется в виде дефекта наполнения протоков и ткани железы. При злокачественных опухолях возникают дефекты наполнения протоков за счет разрушения ткани слюнной железы.

До настоящего времени ошибки в диагностике опухолей слюнных желез в неонкологических учреждениях довольно часты. По нашим данным, диагнозы направивших учреждений не подтвердились у 60% больных, ошибки диагностики при обследовании в непрофильных стационарах составили около 10%. Таким образом, большое значение имеет онкологическая настороженность специалистов, к которым на первом этапе обращаются пациенты с патологей слюнных желез: хирургов, стоматологов, оториноларингологов, терапевтов и своевременное направление больного к онкологу.

Как устанавливается стадия рака слюнных желез? Что такое TNM?

Распространенность злокачественных опухолей слюнных желез определяется по Международной TNM классификации злокачественных опухолей следующим образом. Классификацию применяют только к карциномам больших слюнных желез (околоушная железа, подчелюстная железа, подъязычная железа). Обязательным является гистологическое подтверждение диагноза.

Региональными лимфатическими узлами являются узлы шеи.

Т — первичная опухоль.

Выделяют следующие градации по символу Т: Тх — первичная опухоль не может быть оценена; Т0 — отсутствие данных о первичной опухоли; Т1 — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении без распространения за пределы ткани слюнной железы; Т2 — опухоль более 2 см, но не более 4 см в наибольшем измерении без экстрапаренхиматозного распространения; Т3 — опухоль более 4 см и/или экстрапаренхиматозное распространение (экстрапаренхиматозное распространение - это клинически или макроскопически подтверждённой инвазия в мягкие ткани или нервы за исключением тех, что описаны при T4a и T4b. В данной классификации одно микроскопическое подтверждение не является основанием для верификации экстрапаренхиматозного распространения).

Т4а — опухоль прорастает в кожу, нижнюю челюсть, слуховой проход и/или лицевой нерв. T4b — опухоль прорастает в основание черепа и/или пластинку крыловидной кости и/или сонную артерию.

Символ N — региональные лимфатические узлы.

Nх — региональные лимфатические узлы не могут быть оценены;

N0 — нет метастазов в региональных лимфатических узлах; pN0 при частичной лимфодиссекции узлов шеи гистологическое исследование должно включать не менее 6 лимфатических узлов. При радикальной или модифицированной лимфодиссекции узлов шеи гистологическое исследование должно включать не менее 10 лимфатических узлов. Если в лимфатических узлах метастазы не выявлены, но исследовано меньшее количество узлов, то классифицируют как pN0. Если для классификации pN в качестве критерия используют размер, то измеряют метастаз, а не лимфатический узел.

N1 — метастаз до 3 см в наибольшем измерении в одном лимфатическом узле на стороне поражения; N2a – метастаз более 3 см, но менее 6 см в наибольшем измерении в одном лимфатическом узле на стороне поражения; N2b — метастазы не более 6 см в наибольшем измерении в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения; N2c — метастазы не более 6 см в наибольшем измерении в лимфатических узлах с двух сторон или с противоположной стороны.

N3 – метастаз более 6 см в наибольшем измерении в лимфатическом узле.

М — отдаленные метастазы. М0 — нет отдаленных метастазов. М1 — есть отдаленные метастазы.

В зависимости от категорий T, N и M заболевание классифицируют по стадиям следующим образом.

Стадия I — T1 при отсутствии региональных и отдалённых метастазов.

Стадия II — Т2 при отсутствии региональных или отдалённых метастазов.

Стадия III — опухоль с символом T3 при отсутствии региональных и отдалённых метастазов или новообразования T1, T2, Т3 при наличии одного регионального метастаза с символом N1 и отсутствии отдалённых метастазов (M0).

IV стадия рака слюнных желез имеет три градации: IVA, IVB и IVC. Соответственно, к стадии IVA относят опухоли с символами T4a и T4b при отсутствии метастазов или при одиночном метастазе N1. Также к данной стадии распространенности заболевания относят опухоли с символами от T1 до Т4а при регионарных метастазах N2 (a,b,c). К стадии IVB относят опухоли T4b при любом символе N или опухоли с любым символом Т при N3 и при отсутствии отдалённых метастазов. Стадия IVС обозначает наличие отдалённых метастазов при любых символах T и N.

Таким образом, классификация рака больших слюнных желез (околоушная железа, подчелюстная железа, подъязычная железа) учитывает распространенность первичной опухоли, наличие, размеры, количество и локализацию региональных метастазов, наличие отдалённых метастазов.

Опухоли, развивающиеся в малых слюнных железах (секретирующие железы слизистой оболочки, выстилающей верхние отделы дыхательных путей и пищеварительного тракта) не включены в данную классификацию, их рассматривают в классификации опухолей анатомического источника развития, например, губы или других локализаций.

Злокачественные опухоли слюнных желез отличаются значительным многообразием морфологических типов. Выделяют следующие основные морфологические типы злокачественных новообразований слюнных желез: аденокистозный рак, аденокрацинома, мукоэпидермоидный рак, рак в плеоморфной аденоме, ацинозно-клеточный рак. Многообразную группу представляют редкие виды злокачественных новообразований. Это опухоли с разнообразной морфологической структурой, большинство из которых имеют протоковую природу. Частота этих видов рака в общей структуре злокачественных опухолей слюнных желез составляет 2,8%, среди рака больших слюнных желез — 3%. К редким формам злокачественных опухолей слюнных желез относятся папиллярная цистаденокарцинома, муцинозная аденокарцинома, базальноклеточная аденокарцинома, онкоцитарный рак, рак слюнного протока, миоэпителиальный рак, плоскоклеточный рак, недифференцированный рак, а также другие виды карцином, выделенных в Международной гистологической классификации опухолей слюнных желез ВОЗ.

Лечение опухолей слюнных желез. Что нужно знать перед тем, как соглашаться на лечение?

Удаление плеоморфной аденомы слюнной железы производится хирургическим методом. Объём операции зависит от размеров и локализации опухоли. При опухоли, расположенной в поверхностной части околоушной слюнной железы, производят резекцию части железы, субтотальную резекцию в плоскости ветвей лицевого нерва. При расположении процесса в глубокой части железы, под ветвями лицевого нерва, выполняют паротидэктомию (полное удаление всей ткани слюнной железы) с сохранением лицевого нерва. При выполнении операции следует исходить из следующих основных положений.

Операцию следует выполнять под наркозом, чтобы свободно манипулировать с ветвями лицевого нерва в неизмененных тканях. Местная анестезия не создает условий, необходимых для данных операций. Учитывая, что капсула плеоморфной аденомы не всегда цельная и ткань опухоли прилежит непосредственно к ткани слюнной железы, необходимо удалять опухоль вместе с окружающей здоровой тканью железы, то есть операция должна проходить в пределах здоровых тканей, без обнажения опухоли во избежание обсеменения раны опухолевыми клетками и рецидива заболевания. В хирургии доброкачественных и злокачественных опухолей околоушной слюнной железы большое значение придается обнаружению, выделению и защите лицевого нерва. Для этого необходимо знание анатомии лицевого нерва и его взаимоотношения с окружающими тканями. Операцию начинают с обнажения у сосцевидного отростка основного ствола лицевого нерва и выполняют резекцию ткани железы с выделением и сохранением ветвей нерва, что требует соответствующей подготовки и квалификации хирурга.

Рецидивы плеоморфной аденомы также подлежат хирургическому лечению. Непременным условием радикальности операции является иссечение в едином блоке околоушной слюнной железы и рецидивной опухоли с окружающими тканями и кожей, где ранее манипулировал хирург. Паротидэктомию производят с сохранением ветвей лицевого нерва.

Плеоморфную аденому подчелюстной слюнной железы удаляют вместе со всей железой.

Тактика лечения злокачественных опухолей определяется строением, степенью дифференцировки, размерами и локализацией опухоли, наличием регионарных метастазов. Ведущим методом лечения является комбинированный, который включает сочетание операции и лучевой терапии.

Цель предоперационной лучевой терапии — подавить биологическую активность опухолевых клеток, провести последующую операцию в абластичных условиях в результате повреждения активных бластных очагов опухоли, уменьшить объём опухоли, снизить риск метастазирования. Современные радиобиологические исследования подтверждают повреждающее действие лучевой терапии в дозе 40-50 Грей. Применение терморадиотерапии расширяет показания к сохранению лицевого нерва при опухолях околоушной слюнной железы в отсутствие признаков его поражения. Лучевая терапия регионарных зон проводится при метастазах или подозрении на них одновременно с первичным очагом.

Хирургический этап включает различные виды операций в соответствии с распространенностью опухоли и регионарных метастазов и проводится через 3-4 недели после первого, лучевого этапа лечения. В зависимости от показаний выполняют следующие виды операций: расширенная паротидэктомия с сохранением лицевого нерва, паротидэктомия с сохранением лицевого нерва или его отдельных ветвей в радиохирургическом варианте, паротидэктомия без сохранения лицевого нерва, паротидэктомия с операцией на лимфопутях шеи в объёме фасциально-футлярного иссечения клетчатки шеи или операции Крайля. После расширенных операций обязательно выполняется одномоментная реконструкция дефектов резецированных тканей.

В некоторых диагностически сложных случаях диагноз рака устанавливается только после морфологического исследования операционного материала. В таких ситуациях широкое радикальное местное иссечение с последующей лучевой терапией является методом выбора. Послеоперационная дистанционная гамма-терапия проводится на околоушную область и зоны регионарного метастазирования в дозе 40-50 Грей.

Злокачественные новообразования подчелюстной слюнной железы подлежат комбинированному лечению. На первом этапе проводят лучевое лечение. При наличии регионарных метастазов в зону облучения включают соответствующую половину шеи. Оперативное вмешательство осуществляют спустя 3 недели после окончания облучения. При рецидивах злокачественных опухолей подчелюстной слюнной железы нередко приходится увеличивать объём удаляемых тканей, прибегая к резекции нижней челюсти или тканей дна полости рта.

Злокачественные опухоли малых слюнных желез полости рта следует лечатся по тем же принципам, что и рак слизистой оболочки полости рта. Однако при злокачественных опухолях малых слюнных желез метастазирование в регионарные лимфатические узлы наблюдается редко. Иссечение клетчатки шеи в этих случаях производится только при наличии метастазов или при подозрении на них.

Медикаментозный, гормональный и химиохирургический методы лечения злокачественных опухолей слюнных желез продолжают изучаться. В настоящее время медикаментозная терапия использует комбинации и схемы препаратов в соответствии с современными представлениями о природе и структуре опухолей и токсичности лекарственных средств. В современных схемах химиотерапии применяют соединения платины. Солидная структура злокачественных опухолей слюнных желез предполагает применение в схемах химиотерапии ингибиторов митоза — таксанов. Противопоказанием к химиотерапии считается генерализация опухолевого процесса.

При запущенных формах злокачественных опухолей слюнных желез по показаниям может быть использована лучевая терапия, которая подавляет активность опухоли, уменьшает боли и сопутствующее воспаление.

Наблюдение после лечения. Прогноз

Отдаленные результаты лечения при доброкачественных опухолях слюнных желез благоприятные. После лечения пациенты возвращаются к своему привычному образу жизни, занятиям, восстанавливается трудовая активность. После удаления плеоморфной аденомы, наиболее часто встречающейся доброкачественной опухоли слюнной железы, рецидивы, по нашим данным, возникли в 3% случаев. По данным литературы частота возникновения рецидивов после удаления доброкачественных опухолей слюнных желез достигает 35%. Рецидивные новообразования подлежат хирургическому удалению.

При злокачественных опухолях факторами прогноза являются микроскопическая степень дифференцировки и тип опухоли, пролиферативная активность, локализация, клиническая стадия заболевания и размеры опухоли, «чистота» хирургических краев резекции. Данные факторы играют важнейшую роль в оптимизации лечебного процесса. Прогноз при данной патологии хуже - излечение при карциномах достигается у 20—25% больных, частота рецидивов составляет 35—44%, частота метастазирования в регионарные лимфатические узлы достигает 47-50% и зависит от строения опухоли. Так, при мукоэпидермоидном раке местные рецидивы наблюдаются примерно в 40% случаев при всех вариантах строения, 5-летнее выздоровление при хорошо дифференцированном, умеренно дифференцированном и малодифференцированном вариантах строения составляет соответственно 90%, 73% и 40%.

При злокачественных опухолях подчелюстных слюнных желез прогноз хуже, чем при аналогичных по строению новообразованиях с локализацией в околоушной слюнной железе.

После лечения по поводу злокачественных опухолей слюнных желез пациенты обязательно должны находиться под наблюдением онколога. Контрольные визиты назначаются с интервалом 1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения, затем 1 раз в 6 месяцев и после 3-х лет наблюдения не реже одного раза в год. Выполняется контрольная рентгенография органов грудной клетки. Во время каждого визита производится осмотр области шеи и послеоперационных рубцов, пальпаторное обследование больших слюнных желез и лимфатических узлов шеи, УЗИ околоушных и подчелюстных слюнных желез и лимфатических узлов шеи. При обнаружении любых образований, подозрительных на рецидив или метастазы производится необходимое дообследование больного с пункцией и цитологическим исследованием узла, при непальпируемых новообразованиях пункция производится под контролем УЗИ.