Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

Смотреть подразделы:
Специализирующиеся по данному заболеванию отделения:

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) представляют собой чрезвычайно гетерогенную группу злокачественных заболеваний лимфоидной ткани. Около 85-90% НХЛ имеют В-клеточное происхождение. По характеру течения, степени злокачественности и темпам прогрессирования опухоли, а также в зависимости от ответа на стандартное лечение НХЛ можно условно разделить на индолентные (вялотекущие) и агрессивные. К индолентным В-клеточным лимфомам относятся: лимфомы из клеток маргинальной зоны, фолликулярная, лимфоплазмацитарная и лимфоцитарная лимфомы. Наиболее распространенными вариантами агрессивных лимфом являются диффузная В-крупноклеточная, мантийноклеточная, первичная медиастинальная, лимфома Беркитта.

Т-клеточные лимфомы встречаются редко, характеризуются большим клиническим разнообразием и имеют в большинстве случаев агрессивное течение.

Клиническая картина зависит от первичной локализации НХЛ и степени ее распространения. Первичный очаг опухолевого роста чаще всего локализуется в периферических (в 40% случаев), медиастинальных и/или забрюшинных лимфатических узлах. При наличии опухоли в средостении в ряде случаев могут появиться симптомы компрессии верхних дыхательных путей и/или верхней полой вены с развитием одышки, плеврита и\или перикардита. По мере распространения опухоли в патологический процесс вовлекаются различные органы и ткани, что определяет разнообразие и специфику клинических проявлений. Около 25% случаев НХЛ первично развиваются вне лимфатических узлов (селезенки) и тогда они классифицируются как первичные экстранодальные лимфомы. Первоисточник опухолевого роста может локализоваться в любых органах и тканях. Однако чаще наблюдается первичное поражение желудочно-кишечного тракта, кольца Вальдейера, кости, кожи, мягких тканей, орбиты и придаточного аппарата глаза, центральной нервной системы. Наиболее частой зоной вовлечения при НХЛ является костный мозг. Симптомы интоксикации (лихорадка выше 38°, проливные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев) отмечаются примерно у половины больных.      Основными факторами, влияющими на выбор тактики лечения, являются морфоиммунологический вариант лимфомы, определяющий степень ее злокачественности, стадия распространения (ранние или генерализованные), первичная или преимущественная локализация болезни.         Некоторые индолентные (вялотекущие) лимфомы могут не нуждаться в лечении, вместо этого требуют динамического контроля. Этот подход называется  активным наблюдением. Для других лимфом доступны очень эффективные методы лечения, включающих химиотерапию,  локальную лучевую терапиютрансплантацию стволовых клеток, иммунотерапию и другие виды терапии.

Локальная лучевая терапия, несмотря на ее высокую эффективность, в качестве самостоятельного метода используется редко и обычно применяется в сочетании с химиотерапией. Высокая чувствительность НХЛ к противоопухолевым препаратам и различным их комбинациям обусловила разнообразие существующих схем и режимов. Серьезным прорывом в лечении неходжкинских В-лимфом стало использование моноклональных анти-CD20 антител (ритуксимаб). «Золотым стандартом» терапии В-клеточных лимфом является иммунохимиотерапия (полихиотерапия + ритуксимаб). Наиболее часто используется схема R-CHOP. Однако при целом ряде агрессивных лимфом (мантийноклеточной, Беркитта, диффузной В-крупноклеточной высокого риска) у молодых больных применяются интенсифицированные блоковые программы комбинированной химиотерапии с добавлением ритуксимаба. Выбор терапии при рецидивах зависит от морфоиммунологического варианта лимфомы, возраста больных, сроков его развития. Молодым больным при агрессивных рецидивах следует планировать высокодозную химиотерапию с последующей аутоТГСК. В ряде ситуаций рассматривается возможность выполнения аллогенной трансплантации.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (ЛХ) – это злокачественная опухоль лимфоидной ткани, которая встречается преимущественно у лиц молодого возраста. Состояние больных ЛХ длительное время может оставаться удовлетворительным. По мере прогрессирования заболевания с вовлечением новых групп лимфатических узлов или при местном распространении опухоли в пределах средостения могут появиться симптомы компрессии органов и структур. Кроме того, возможно увеличение селезенки, появление симптомов интоксикации (лихорадка выше 38°, проливные ночные поты, потеря веса более чем на 10% от исходного за 6 месяцев). При ЛХ процесс обычно начинается выше диафрагмы. Экстранодальные поражения чаще наблюдаются в легких, плевре, костях, реже печени и костном мозге.

После полного обследования, включающего КТ органов грудной клетки и брюшной полости, позитронно-эмиссионную томографию (выполнение ПЭТ желательно), определяется стадия и прогноз заболевания. Обычно рассматриваются 3 прогностические группы: ранние стадии с благоприятным прогнозом (I-II стадии без факторов риска); ранние стадии с неблагоприятным прогнозом (I-II стадии с факторами риска); распространенные стадии.

Вся эта информация определяет выбор адекватной программы противоопухолевой терапии и ее объем. При ранних стадиях заболевания проводится комбинированное лечение: 2-4 курса АБВД с последующей локальной лучевой терапией на зоны исходного поражения в суммарной очаговой дозе 30-36Гр. При распространенных стадиях чаще используются интенсифицированные программы химиотерапии (ВЕАСОРР-14, ВЕАСОРР-эскалированный) с облучением только зон исходного массивного поражения.

При лимфоме Ходжкина возможно излечение стандартными методами терапии около 80% больных. Учитывая молодой возраст, высокий шанс на долгосрочную выживаемость, основной акцент в лечении делается на уменьшение токсичности и поздних осложнений противоопухолевой терапии, ухудшающих качество жизни больных. Основные проблемы связаны с развитием вторых опухолей, кардио-васкулярных и пульмональных повреждений, бесплодия. Пути снижения токсичности предполагают использование результатов ПЭТ для определения показаний к лучевой терапии, снижение лучевой нагрузки до 30Гр, комформное облучение, гормональную защиту яичников и криоконсервацию спермы.

При ранних рецидивах или резистентном течении ЛХ обсуждается высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. Для этой категории больных рассматривается возможность выполнения аллогенной трансплантации с использованием менее токсичных немиелоаблативных режимов кондиционирования. В последние годы в арсенале лечебных средств при рецидиве ЛХ появились новые эффективные препараты: брентуксимаб ведотин (конъюгат анти-CD30 моноклонального антитела и цитостатического агента, прицельно направленного на клетки лимфомы Ходжкина), ниволумаб (ингибитор иммунных контрольных точек).