Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

Смотреть подразделы:
Специализирующиеся по данному заболеванию отделения:


Острый лейкоз

Острый лейкоз, или лейкемия (англ. – «leukemia») – это злокачественное заболевание, берущее свое начало в костном мозге. Костный мозг – это гемопоэтическая ткань (ткань, где клетки крови проходят ранние этапы развития), находящаяся у взрослых в плоских костях скелета (тазовые кости, грудина, ребра, позвонки, череп). В нормальном костномозговом кроветворении бласты (или клетки-предшественницы, или стволовые клетки) проходят этапы созревания и размножения в более зрелые клетки, формируя два различных ростка крови – лимфоидный (В-и Т-лимфоциты) и миелоидный (нейтрофилы - гранулоциты, эритроциты, тромбоциты). В связи с генетическими поломками созревание бластов в зрелые клетки крови может нарушиться, вследствие чего в костном мозге накапливаются бласты, а в периферической крови количество нормальных клеток крови уменьшается, что приводит к осложнениям, вместо форменных элементов крови также появляются бластные клетки. Кроме того, эти патологические бласты могут выходить за пределы костного мозга и формировать внекостномозговые очаги поражения (например, большой объем в грудной клетке, увеличенная селезенка или лимфатические узлы, проникновение бластов в спинномозговую жидкость, а также накапливаться в других органах и тканях). Таким образом, субстратом острого лейкоза являются опухолевые клетки, называемыми бластами. Однако стоит помнить, что врач в своем разговоре может использовать слово бласт, имея в виду стволовую клетку-предшественницу.

Острые лейкозы делятся на лимфоидные и миелоидные в зависимости от исходной пораженной клетки-бласта.

Также лейкозы бывают и хроническими, не только острыми. Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Исключением является лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге >20% бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.

Острый лейкоз – это заболевание, которое развивается стремительно, поскольку клетки в костном мозге делятся очень быстро. Следовательно, достаточно быстро появляются и симптомы болезни, но они настолько неспецифичные, что, как правило, проходит очень много времени, прежде чем пациент обратится в профильное медицинское учреждение. Симптомы острых лейкозов не отличаются в зависимости от их варианта, миелоидный или лимфоидный, и возникают вследствие неэффективного кроветворения. Среди них можно выделить основные:

  • Анемия, или снижение уровня гемоглобина, которое проявляется анемическим синдромом: головная боль, головокружение, «мушки перед глазами», сильная общая слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, одышка при физической нагрузке и в покое при быстром разговоре, например;

  • Тромбоцитопения, или снижение числа тромбоцитов, проявляющееся так называемым геморрагическим синдромом, при котором появляются гематомы («синяки») на руках, ногах, теле порой даже без удара. Может появиться петехиальная сыпь – мелкоточечная красная сыпь, похожая на мелкие «сосудики», как правило, на ногах, руках и в местах наибольшего трения (в паховых, подмышечных складках, складках под молочными железами), а также на слизистой оболочке полости рта, как после прикусывания. Кроме того, низкое количество тромбоцитов может проявляться кровотечениями из различных источников – нос, дёсны, желудочно-кишечный тракт, может появляться кровь в моче и кале, у женщин – кровотечение из половых путей;

  • Нейтропения, или снижение числа нейтрофилов (гранулоцитов) – клеток, отвечающих за ответ на бактериальные и грибковые инфекции. Поскольку эти «защитные» клетки снижаются, организм подвержен различным инфекциям, поэтому зачастую появляются воспаления различных локализаций: слизистой оболочки полости рта – мукозиты, гингивиты; легких – бронхиты, пневмонии; кожи – флегмоны, абсцессы; мочевыводящих путей, перианальной области, глаз и других;

  • Общие симптомы: повышение температуры тела, даже без очага инфекции; потливость, преимущественно по ночам; общая слабость, усталость, быстрая утомляемость; потеря веса без изменения питания.

Подходы к лечению острого лимфоидного и миелоидного лейкозов принципиально различаются, несмотря на применение химиотерапии и трансплантации костного мозга при обоих вариантах. Поэтому для выбора тактики лечения основным является установить разновидность острого лейкоза. Диагноз острого лейкоза устанавливается на основании изучения клеток костного мозга. Для этого выполняется пункция костного мозга и трепанобиопсия подвздошной кости. В отделении химиотерапии гемобластозов эта манипуляция выполняется как стационарным, так и амбулаторным пациентам и в среднем занимает 10 минут. Для установления варианта острого лейкоза проводится комплексное исследование бластных клеток костного мозга: морфологическое, цитохимическое, иммунофенотипическое, цитогенетическое и молекулярно-генетическое, а также при необходимости гистологическое и иммуногистохимическое исследования трепанобиоптата костного мозга. Необходимо полноценное обследование больного в дебюте заболевания, а также при каждом рецидиве для того, чтобы определить группу риска и выбрать адекватный план лечения, а также возможное использование таргетных (целенонаправленных) препаратов.

На начальном этапе лечения (если возможно) или при достижении ремиссии всем пациентам с диагнозом острого лейкоза проводится HLA- типирование и типирование по системе KIR периферической крови самого пациента и его сиблингов (родных братьев и сестер) как потенциальных доноров костного мозга. Типирование по двум системам наиболее полно характеризует совместимость донора и больного, а также определяет возможные исходы аллогенной трансплантации костного мозга. Это необходимо для того, чтобы врач имел полную информацию о терапевтических возможностях для каждого пациента.

Лечение пациентов острыми лейкозами проводится в соответствии с национальными и международными рекомендациями, используются современные системы стратификации риска, а также имеет место персонифицированный (индивидуализированный) подход.

Принципы терапии острого лимфобластного лейкоза основываются на непрерывном цитостатическом воздействии, а не циклическом. В среднем стандартное лечение занимает 2,5 – 3 года. В настоящее время в отделении проводится набор пациентов моложе 55 лет для лечения по всероссийской программе «ОЛЛ-2016». Особенностью этого протокола является рандомизация (случайное распределение) пациентов с Т-линейным иммуновариантом ОЛЛ на аутоТКМ или без неё. Место аутоТКМ в лечении острого Т-лимфобластного лейкоза/лимфомы до настоящего времени не определено. Больным из высокой группы риска исходно планируется трансплантация костного мозга от полностью или частично совместимого родственного донора, если таковой есть.

Больных острым миелоидным лейкозом в дебюте заболевания сразу относят к благоприятной, промежуточной или неблагоприятной группе прогноза, что основывается от варианта острого миелоидного лейкоза и в зависимости от его молекулярно-цитогенетических свойств. Пациентам в низкой группе риска показана стандартная курсовая химиотерапия, которая обычно проводится в течение 8-12 месяцев. Больным в группе среднего риска при достижении ремиссии желательно выполнить аллогенную трансплантацию костного мозга, если есть полностью или частично совместимый родственный донор. Пациентам в группе высокого риска основной целью лечения является выполнение аллогенной трансплантации костного мозга в ранние сроки при достижении ремиссии. Если у больного нет родственного донора, то его направляют в центры, где имеется возможность провести трансплантацию костного мозга от полностью или частично совместимого неродственного донора.

Вне зависимости от варианта лейкоза пациенту предстоит длительное и тяжелое лечение с включением, помимо цитостатиков, противомикробных препаратов и переливание компонентов крови, порой сопровождающееся значимыми для качества жизни осложнениями. Поэтому также как и первичное обследование важен первичный контакт с лечащим врачом для того, чтобы пациент правильно понимал необходимость и целесообразность выбранного варианта лечения.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ, лимфома из малых лимфоцитов или лимфоцитарная лимфома) – клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки и других органов.

Заболевание развивается, когда происходит нарушение роста и развитие лимфоцитов. Лимфоциты играют важную роль в иммунной системе, они синтезируют антитела, которые нейтрализуют различные бактерии и вирусы. Термин «хронический» отражает степень дифференцировки опухолевых клеток, а не стадию процесса. Этиология хронического лимфолейкоза до конца не ясна. Большую роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, хотя типичные хромосомные мутации не выявлены, но наследственный характер прослеживается в каждом 10-м случае.

Благодаря успехам в понимании биологии хронического лимфолейкоза и разработке детального молекулярно-цитогенетического тестирования, мы можем оказывать нашим пациентам индивидуализированную помощь. В некоторых случаях, лечение не требуется и тогда пациентам будет предоставлено тщательное динамическое наблюдение. При другом течение болезни наша команда сможет предоставить Вам инновационные методы терапии, включая новые таргетные препараты.