Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

Смотреть подразделы:
Специализирующиеся по данному заболеванию отделения:

Карцинома меркеля - это редкая злокачественная первичная опухоль кожи с эпителиальной и нейроэндокринной дифференцировкой. ,

Факторы риска:

  1. Ультрафиолетовое излучение.
  2. Состояние иммуносупрессии (состояние после трансплантации, ВИЧ-инфекция).

Классификация (стадирование) TNM 7 версия

Стадирование карциномы Меркеля по системе TNM 7 пересмотра (2009).

Для карциномы Меркеля используется единая классификация.
Символ Т (первичная опухоль) содержит следующие градации:
ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0 – отсутствие первичной опухоли (например, метастазы в лимфатические узлы при отсутствии первичной опухоли).
Тis – преинвазивная карцинома (инвазия эпидермиса; очень редкая ситуация для карциномы Меркеля).
Т1 – первичная опухоль не более 2 см.
Т2 – первичная опухоль более 2 см, но менее 5 см.
Т3 – первичная опухоль более 5 см.
Т4 – первичная опухоль прорастает подлежащие ткани, такие как мышца, кость или хрящ.
Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (с – клинические данные, p - микроскопические/морфологические данные)
NХ – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
N0 – поражения регионарных лимфатических узлов нет.
сN0 – поражения регионарных лимфатических узлов по данным обследования (УЗИ, КТ, осмотр) нет.
pN0 – поражения регионарных лимфатических узлов нет по данным биопсии сторожевого лимфатического узла и морфологического исследования.
N1– метастазы в регионарных лимфатических узлах.
N1a – микрометастазы (морфологически подтвержденные после биопсии сторожевого лимфатического узла или профилактической лимфаденэктомии).
N1b – макрометастазы (определяемые клинически, но подтвержденные морфологическим исследованием после выполнения лимфаденэктомии или игольной биопсии).
N2 – транзиторные метастазы (метастазы, располагающиеся между первичной опухоль и регионарным коллектором либо дистальнее первичной опухоли).
Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов:
М0 – отдаленных метастазов нет.
М1 – наличие отдаленных метастазов.
М1a– наличие отдаленных метастазов в коже, подкожной клетчатке и отдаленных лимфатических узлах.
М1b– наличие отдаленных метастазов в легких.
М1с– наличие отдаленных метастазов в других висцеральных органах.
Группировка по стадиям представлена в таблице 1:

Таблица 1. Стадии карциномы Меркеля 

  Стадия         Т    

  N         M
  0         Tis       N0       M0
  IA       T1       pN0   M0
  IB        T1       cN0     M0
  IIA      
  T2/T3 
  pN0   M0
  IIB      T2/T3              cN0   M0
  IIC      T4       N0       M0
  IIIA 
  Любая T   N1a   M0
  IIIB  
  Любая T 
  N1b/N2
  M0
  IV       Любая          Любая          M1
 

Жалобы

Появление безболезненного, единичного, однородного, неизъязвленного образования на коже розового или красно-фиолетового цвета (иногда без изменения цвета кожных покровов), которое быстро растет (в 2 и более раза за последние 3 месяца) (рис.1).

карциома.pngРисунок 1. Правая верхняя конечность.  


Наиболее часто образования располагаются на подверженных солнцу участках кожных покровов (голова и шеи, конечности), при этом кожа часто может быть не изменена. Но иногда может наблюдаться изъязвление опухолевого образования, а также мультифокальное распространение заболевания.
Для дерматологов и врачей других специальностей очень важным является заподозрить у пациента злокачественное образование кожи и направить к онкологу для выполнения биопсии. Если у пациента «атерома/ воспалившаяся атерома?», которая не проходит и увеличивается на фоне проводимой противовоспалительной терапии, которую вы проводите, направьте пациента к онкологу для ТАБ и/или биопсии и исключения/ подтверждения злокачественного образования.

Локализация

В 50% случаев КМ расположена в области головы и шеи, в 40% - на коже конечностей, в 10% - на коже туловища и половых органов. На момент постановки диагноза 15% пациентов уже имеют метастазы в лимфатических узлах, а у 50-70% пациентов они реализуются в более поздние сроки.
Несвоевременная диагностика заболевания может быть обусловлена несколькими причинами: редкой встречаемостью данного заболевания и как следствие редкими предположениями клинициста, а иногда и морфолога о возможной карциноме Меркеля у конкретного пациента, зачастую это чаще морфологический диагноз. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина в отделении патоформологии специалисты проводят расширенную диагностику, которая включает в себя детальное морфологическое исследование и ИГХ исследование (определение полиомавируса клеток Меркеля и рецепторов соматостатина 2 типа).

Инструментальная диагностика

Минимальное обязательное обследование, которое должно быть выполнено в случае морфологической постановки диагноза карцинома Меркеля:
  1. Ультразвуковое исследования первичной опухоли и соответствующих локализации первичной опухоли групп лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза;
  2. Рентгенография органов грудной клетки (флюорография недопустима);
  3. Сцинтиграфия костей скелета.

Оптимальное обследование:

  • ПЭТ/КТ для выявления распространенности опухолевого процесса.

Метастазирование

Регионарные лимфатические узлы, мягкие ткани, печень, легкие, кости, головной мозг (частота – в порядке убывания).

Лечение

Хирургическое лечение

Основным вариантом лечения первичной опухоли в отсутствии отдаленного метастазирования является хирургический.
При наличии метастатического поражения лимфатических узлов необходимо выполнение лимфаденэктомии. В случае отсутствия клинических и инструментальных данных о наличии метастатического поражения регионарных лимфатических узлов показано выполнение биопсии сторожевого лимфоузла. Этот метод позволяет выявить микрометастазы в регионарные лимфоузлы почти у трети пациентов с локальными стадиями.

Лучевая терапия

При невозможности выполнения хирургического иссечения опухоли рекомендуется подведение дозы ионизирующего излучения 60-66Гр.

Адъювантное лечение

Карцинома Меркеля – опухоль, чувствительная к лучевой терапии.
Рекомендуемая доза послеоперационной лучевой терапии 50-56Гр с подведением дозы методом классического фракционирования.

Лечение метастатической болезни

В качестве первой линии терапии у пациентов с метастатическим или местно-распространенным неоперабельным процессом (статус ECOG 0-2) рекомендуется проведение химиотерапии: сочетание этопозида с препаратами платины (карбоплатин или цисплатин). Наилучшие результаты в качестве терапии первой и последующих линий продемоснтрировала иммуноонкологическая терапия, однако на сегодняшний день показание «карцинома Меркеля» и ряд препаратов не имеют регистрации на территории РФ.

Иммуноонкологическая терапия

На сегодняшний день отделение биотерапии ФГБУ «НМИЦ онкологии им.Н.Н.Блохина» Минздрава России располагает возможностью рассмотреть пациентов для участия в программе раннего доступа к авелумабу.