Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространённый вид сарком мягких тканей у детей, который развивается из поперечно – полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани.

Наиболее часто РМС встречается в первой декаде жизни. Пик заболеваемости приходиться на 5-9 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек (1,3:1).

Выделяют три основных морфологических варианта РМС: эмбриональный (включая ботриоидный) -70-75%, альвеолярный-20-25%, плеоморфный -1%.

Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных РМС. 

РМС может встречаться везде, где есть поперечнополосатая мускулатура. Однако наиболее часто РМС локализуется в области головы и шеи (35% от всех других локализаций).

Выделяют РМС   параменингеальной локализации (70%):

  • Крылонебная, подвисочная ямка  -  50% 
  • Полость носа, придаточные пазухи носа -25%
  • Среднее ухо -20%
  • Носоглотка- 5%
И непараменингеальной локализации -30%:
  • Околоушно-жевательная область
  • Мягкие ткани лица 
  • Мягкие ткани волосистой части головы
  • Полость рта
  • Ротоглотка
  • Гортань
  • Гортаноглотка
  • Шея
  • Орбита
В зависимости от первичной локализации различают две прогностические группы: 
  1. благоприятную локализацию: орбита, голова и шея (непараменингеальные).
  2. неблагоприятную локализацию: параменингеальные опухоли.

Как устанавливается стадия? Что такое TNM?

Для определения стадии болезни необходимо тщательное комплексное обследование. 
Стадия выставляется на основании 3 параметров:
  • Т – отражает распространённость и размеры первичной опухоли
    • Т1 – опухоль ограничена одним органом или тканью из которого она возникла;
    • Т1а – опухоль менее 5 см. в наибольшем измерении;
    • Т1в - опухоль более 5 см. в наибольшем измерении;
    • Т2 – опухоль распространяется на соседние органы и ткани;
    • Т2а – опухоль менее 5 см. в наибольшем измерении; 
    • Т2в - опухоль более 5 см. в наибольшем измерении;
  • N –отражает наличие поражения регионарных лимфатических узлов
    • N0 – метастазов в л/у нет
    • N1 – метастазы в регионарные л/у
  • М – отражает наличие отдаленных метастазов
    • М0 – метастазов нет
    • М1 – имеются отдаленные метастазы
На основании сочетания параметров Т, N и М устанавливается стадия заболевания I ,II, III или IV
I стадия- небольшая опухоль без метастазов;
II стадия –более крупная опухоль без метастазов;
III стадия – любая опухоль с метастазами в ближайшие лимфатические узлы;
IV стадия – любая опухоль с отдаленными метастазами, вне зависимости от наличия метастазов в ближайших лимфатических узлах.

Какие обследования необходимо выполнить до начала лечения и определения стадии заболевания?

Для оценки местного распространения процесса (категория T, N):
  •  Ультразвуковая томография первичного очага, зон регионарных лимфатических узлов, брюшной полости;
  • магнитно-резонансная томография с в\в контрастированием и измерением объема первичной опухоли
  • Радиоизотопное сканирование мягких тканей с Ga
  • Дополнительные инструментальные методы исследования в зависимости от локализации опухолевого процесса (назофарингоскопия).
Для исключения отдаленных метастазов (категория М).
  • Компьютерная томография легких;
  • Радиоизотопное сканирование костной системы с Tx;
  • Пункция костного мозга;
  • Люмбальная пункция (при распространении опухоли в полость черепа среднее ухо).

Как проявляется рабдомиосаркома при ее локализации в области головы и шеи?  Симптомы.

Основная опасность при поражении ЛОР-органов (полость носа, среднее ухо, носоглотка, гайморовы пазухи и т.д.), основания черепа  (крыловидная, крылонёбная, подвисочная ямки и т. д) заключается в том, что заболевание длительное время может протекать бессимптомно. Опухоли этой локализации обычно первоначально принимаются за инфекционные или воспалительные заболевания (хронический отит, аденоиды, пансинусит, мастоидит, полипоз и т.д.)  и тогда ребенку назначают физиопроцедуры, антибиотики, что обусловливает запоздалую диагностику.

Клинические проявления очень разнообразны и определяются локализацией опухоли. 

Первым признаком при наружной локализации (голова и шея непараменингеальной локализации) является наличие опухоли, быстро увеличивающейся в размерах.  В такой ситуации лучше сразу обратиться к онкологу и тогда заболевание можно застать на более ранней стадии, что улучшит результат выживаемости.
При наличии опухоли в полости носа или носоглотке у детей может наблюдаться затруднение носового дыхания, обструкция дыхательных путей, синуситы, носовые кровотечения, иногда нарушение глотания, а при распространении в орбиту – экзофтальм. У детей с распространением опухоли в среднее ухо часто в наружном слуховом проходе определяется полипоидное образование в сочетании с болями и наличием в анамнезе хронического рецидивирующего среднего отита. При вовлечении лицевого нерва могут отмечаться боли, выделения из уха или паралич Белла.  

Помимо местной симптоматики при больших размерах опухоли практически у всех детей отмечается так называемый «синдром опухолевой интоксикации» (вялость, снижение аппетита и массы тела, лихорадка).
Рабдомиосаркома головы и шеи часто очень быстро растет, а поэтому при запоздалой диагностике в процесс могут вовлекаться жизненно важные структуры, такие как полость черепа, нижняя челюсть, шейный отдел позвоночника или легкие, что резко затрудняет лечение этих опухолей. 

Параменингеальные опухоли склонны распространяться по оболочкам головного мозга, в результате чего присоединяются менингеальные симптомы, неврологическая симптоматика, и тогда вылечить ребенка не представляется возможным.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы у детей

Лечение рабдомиосаркомы располагающейся  в области головы и шеи – это задача не одного специалиста. 
Учитывая, что основной метод лечения - это проведение системной химиотерапии, необходим квалифицированный детский онколог, который смог бы не только ввести химиопрепараты, но обеспечить ребенка адекватным сопроводительным лечением, что в данном случае немало важно. Необходим  специалист по лучевой терапии, высококвалифицированный хирург-онколог, анестезиолог, патоморфолог. 

В НМИЦ им. Н.Н. Блохина НИИ детской онкологии и онкологии индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Здесь есть все необходимые виды обследования, разработаны единые протоколы лечения в зависимости от группы риска. План лечения составляется после комплексного обследования на консилиуме ведущих специалистов центра. 

Результаты лечения в нашем центре соответствуют мировым стандартам.

При своевременном обращении эта болезнь лечиться!

Наблюдение после лечения

Правильный контроль после завершения программного лечения – залог успеха. Наблюдение за пациентами проводиться в поликлинике НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н Блохина по специально разработанным программам. После контрольного обследования пациентов консультирует заведующий отделением опухолей головы и шеи, академик РАН, профессор, д.м.н. Поляков В.Г.,   ведущие специалисты отделения опухолей головы и шеи, лечащие врачи.