Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Эпидемиология. Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражениями. По данным одних исследований опухоли слюнных желез у детей составляют не более 2% среди всех злокачественных образований головы и шеи, по другим – 3-5% всех новообразований челюстно-лицевой области. Эта, разнородная по морфологическим вариантам группа опухолей, отличается довольно медленным клиническим течением и отсутствием субъективных жалоб. Этим объясняются ошибки в правильной интерпретации диагноза со стороны педиатров, стоматологов и других специалистов. Наиболее часто (в 60-85%) опухоль развивается в околоушной слюнной железе, реже (в 10-18%) в поднижнечелюстной или малых слюнных железах - 3-5% . По данным отечественной и зарубежной литературы не выявлено корреляции между полом ребенка и поражением слюнных желез. Однако ряд авторов отмечает несколько большую заболеваемость среди девочек (соотношение между девочками и мальчиками 1,9:1).

Наиболее часто (в 70-80% случаев) заболевают дети в возрасте от 10-16 лет.
Как доброкачественные, так и злокачественные новообразования развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. В связи с редкостью данной патологии практически вся научная информация о новообразованиях слюнных желез у детей основана на единичных наблюдениях или сводных данных. Публикации по этой проблеме у детей, в основном, носят описательную направленность и характеризуются малым числом наблюдений. Только отдельные авторы располагают достаточным собственным опытом в этом разделе детской онкологии, например в клинике St Richards Hospital, Chichester, за 26 лет наблюдений (с 1974-1999 год) было зарегистрировано всего 18 случаев опухолей слюнных желез у детей (Ethunandan M. с соавт, 2003 г.). De Crus Peres. с соавт. 2004 г сообщает о 53 больных, находившихся на лечении Hospital do Cancer A.C. Camargo в период с 1953 по 1997 год.

НИИ ДОГ РОНЦ РАМН им. Н.Н. Блохина обладает уникальным материалом по данной проблеме (более 80 случаев опухолей слюнных желез у детей и подростков), где проводится изучение клинических аспектов, диагностических различий, объемов проведенного лечения и катамнестические данные.

Этиология и патогенез. Возникновение злокачественных опухолей слюнных желез у детей объясняется общими теориями этиологии опухолей. Доказано канцерогенное влияние древесной пыли и предшествующей лучевой терапии на область головы и шеи в развитии опухолей слюнных желез. Так же сообщается об увеличении заболеваемости среди больных, получавших терапию радиоактивным йодом по поводу рака щитовидным железы, что может быть обусловлено захватом изотопа частично и клетками слюнных желез. Активно изучается влияние Эбштейн-Барра вирусной инфекции на развитие опухолей слюнных желез, особенно в развитии лимфоэпителиальной карциномы. 

Из многочисленных цитогенетических нарушений в опухолях СЖ у детей наиболее часто обнаруживают делеции длинного плеча 6-й хромосомы, а также различные нарушения 8-ой и Y-хромосом. В детском возрасте встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозно-клеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли  мезенхимального  происхождения (рабдомиосаркома, ангиосаркома, фибросаркома) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область.

Структура опухолей слюнных желез значительно отличается в различные возрастные периоды. Доброкачественные опухоли доминируют в первом десятилетии жизни, у детей старше 10 лет растет частота раков, удельный вес которых относительно высок среди других эпителиальных злокачественных опухолей детского возраста. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4-7 летнего возраста.  А злокачественные эпителиальные новообразования развиваются чаще, как и смешанные опухоли, у детей 10-15 лет. 

Различные виды опухолей слюнных желез и особенности строения. Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от локализации,  распространенности и морфологического вида. Как правило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей слюнных желез отличается довольно медленным  клиническим течением. Новообразования  могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах слюнной железы. 

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда односторонее. Опухоль безболезненна, относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция  плотно-эластическая. В детском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. Опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще поражает поднижнечелюстную, околоушную  слюнную железу. В отличие от смешанных опухолей отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. В ряде наблюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. Особенность мукоэпидермоидных раков –  выраженная  тенденция к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций.
Ацинозноклеточные опухоли слюнных желез являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клинике  трудно дифференцировать этот вариант со смешанной опухолью, аденокарциномой или  аденокистозной карциномой (цилиндрома), которые также редко встречаются у детей. 

Аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные железы.  Выявляемость этих новобразований часто на ранних стадиях развития, так как пациенты обращают внимание,  прежде всего на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре.

Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы обладают аналогичным клиническим течением, но в отличие от околоушной железы значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты. 

Знания о доброкачественных новообразованиях и неопухолевых процессах имеют большое значение, прежде всего с точки зрения дифференциальной диагностики со злокачественными поражениями слюнных желез. Среди доброкачественных новообразований наибольшее клиническое значение имеют плеоморфная и мономорфная аденома, среди неэпителиальных опухолей преобладают гемангиома и лимфангиома. 

Плеоморфная аденома составляет до 70% всех доброкачественных опухолей слюнных желез, поражает в основном околоушную слюнную железу. Источником гистогенеза опухоли является камбий выстилки вставочных протоков или стволовые клетки протокового эпителия, которые могут дифференцироваться как в направлении эпителия, так и миоэпителия. Факторы, определяющие направление дифференцировки опухолевых клеток остаются не выясненными. При гистологическом исследовании в этой опухоли выделяют мезенхимоподобный, эпителиальный, миоэпителиальный, хондроидный компоненты. В зависимости от преобладания того или иного компонента выделяют следующие структурные варианты: «классический», с преобладанием мезенхимоподобного компонента, с преобладанием эпителиального компонента, с преобладанием миоэпителиального компонента. Прогностически неблагоприятными морфологическими признаками является вариант плеоморфной аденомы с преобладанием мезенхимоподобного компонента, неравномерностью выраженности капсулы опухоли, её истончение, наличие опухолевых клеток в самой капсуле, наличие ангиоматозного компонента. 

Выделяют отдельно, так называемую, ювенильную плеоморфную аденому. При морфологическом исследовании для этой опухоли характерна высокая клеточность, наличие эпителиальных и миоэпителиальных клеток, эмбриональных структур, напоминающих слюнные железы плода конца 3-го месяца беременности. Среди злокачественных новообразований слюнных желез в детском возрасте наиболее часто встречается мукоэпидермоидный рак. Опухоль чаще поражает детей старше 10 лет, в мировой литературе описаны лишь единичные наблюдения у детей младшего детского возраста. Как правило, опухоль развивается в околоушной слюнной железе (90% случаев), поражение подчелюстной железы наблюдается у 7,7% детей. Из малых слюнных желез поражаются железы мягкого неба. Источником происхождения опухоли является эпителий междольковых и крупных выводных протоков, которые не содержат миоэпителиальных клеток. Микроскопически мукоэпидермоидный рак характеризуется наличием эпидермоидных и слизеобразующих клеток. Кроме того, в опухоли могут присутствовать промежуточные клетки, клетки крупных размеров, со светлой оптически пустой цитоплазмой. В зависимости от преобладания тех или иных клеток, гистоархитектоники выделяют следующие варианты мукоэпидермоидного рака: кистозный; онкоцитарный; светлоклеточный (характерен для поражения малых слюнных желез). По степени дифференцировки, которая определяется соотношением муцинозного и плоскоклеточного компонента, преобладанию солидного или кистозного типов строения выделяют: высокодифференцированный мукоэпидермоидный рак (господствуют слизеобразующие бокаловидные клетки – более 50% и кисты, ядерный полиморфизм отсутствует, митозы редки, опухоль обладает инфильтрирующим ростом); низкодифференцированный мукоэпидермоидный рак (больше эпидермоидного компонента, слизеобразующих клеток меньше 10%, выражен ядерный полиморфизм и часты митозы).

Ацинозноклеточная карцинома (ацинозноклеточная аденокарцинома) является крайне редкой злокачественной опухолью у детей и встречается менее чем в 3% случаев, в большинстве случаев поражает околоушную слюнную железу и чаще выявляется у девочек в возрасте 10 – 15 лет (соотношение мальчиков к девочкам 2:3). В отечественной и зарубежной литературе имеются лишь единичные описания детей с ацинозноклеточным раком околоушной слюнной железы, так по данным Tucci FM Bianchi PM, Bottero и соавт. 1993 г. в мировой литературе описано не более 35 случаев ацинозноклеточного рака у детей до 16 лет., Spafford PD Mintz DR, Hay J. и соавт 1991 г. приводят описание 25 случаев данной опухоли у детей, наблюдавшихся в British Columbia Cancer Agency (BCAA) за период с 1958-1990-й год.. Гистологически ацинозно-клеточная карцинома представляет собой эпителиальную, высоко-дифференцированную опухоль, клетки которой сохранили ацинарную дифференцировку. Признаки клеточной атипии и митозы редки. При имуногистохимическом исследовании определяется экспрессия цитокератина, трансферина, CD 15. Строма опухоли выражена незначительно, иногда с признаками фиброза и петрификатов. Как правило, определяется лимфоидная инфильтрация, что нередко затрудняет цитологическую дифференциацию от аденолимфомы. 

В раннем детском возрасте опухоли слюнных желез чаще являются врожденными и в основном представлены особыми гистологическими формами, таким как сиалобластома, ювенильная плеоморфная аденома и опухоль, описанная Dehner. L.P., Valbuena L., и соавт., 1994 г. под названием salivary gland anlage tumor или congenital pleomorphic adenoma – врожденная плеоморфная аденома.

Сиалобластома, описана так же под названием аденокистозной карциномы, мономорфной аденомы и эмбриомы (Brandwein M., Al-Naeif N.S., Manwani D. и соавт. 1999 г.). Опухоль, как правило, является врожденной или диагностируется в первые месяцы жизни. Наиболее часто поражает околоушную слюнную железу, реже локализуется в малых слюнных железах мягкого неба. Имеет специфическую гистологическую картину, характеризующуюся наличием примитивных плоскоклеточных эпителиальных гнезд, имуногистохимически выявляется экспрессия опухолевыми клетками цитокератина, виментина и S-100 протеина. 

Опухоль Денера часто является врожденной, обычно возникает в области средней линии носоглотки как вырост на ножке и имеет своеобразную клиническую картину, которая будет описана ниже. Образование напоминает развивающуюся слюнную железу и, по мнению ряда авторов, является скорее гамартомой, чем истинной опухолью. Микроскокопически опухоль имеет общие структурные особенности сиалобластомы, но отличается большим количеством примитивной мезенхимы, превосходящей эпителиальный компонент. При иммуногистохимическом исследовании (ИГХ) исследовании определяется экспрессия цитокератина и эпителиального мембранного антигена. S-100 протеин отрицателен.

Опухоли слюнных желез представляют собой чрезвычайно гетерогенную по гистологическому строению группу новообразований. Впервые Zarbo и соавт в 1986 выявили экспрессию S100 в ряде  опухолей слюнных желез, затем Domagala и соавт, 1988 определили экспрессию кератина и виментина. Da Cruz Perez DE, Pires FR и соавт. 2004 г. провели иммуногистохимичское исследование гистологических препаратов 53 детей находившихся на лечение в период с 1953-1997 г в Hospital do Cancer A.C. Camargo. Определялась экспрессия p53, PCNA, Ki-67, c-erbB-2, bcl-2, и CEA. В результате проведенного исследования не было выявлено корреляции между прогнозом заболевания и наличием вышеуказанных белков. С другой стороны Skalova A, Leivo I, и соавт. 1994г исследовали экспрессию Ki-67 у 30 больных с ацинозно-клеточным раком и получили следующие результаты. У 13 больных с индексом Ki-67 выше 5% развился рецидив заболевания, при этом трое из них с индексом Ki-67 56,2%, 16,6% и 7,8% погибли от прогрессии заболевания. 17 пациентов с индексом Ki-67 ниже 5% живы без признаков болезни в течение 30 лет. Интересными представляются работы по изучению экспрессии pRb2/p130, p107, E2F4, p27, и PcNAв. Так Russo G, Zamparelli A и соавт. обнаружили связь между цитоплазматической экспрессией pRb2/p130 степенью дифференцировки опухоли и наличием метастазов: более высокие уровни экспрессии белка pRb2/p130 наблюдаются в низкодифференцированных опухолях с высокой потенцией к метастазированию что, несомненно, свидетельствует о важной роли данного белка в патогенезе и прогрессии опухолей слюнных желез.

Клиническая картина доброкачественных и злокачественных опухолей слюнных желез

Клиническое течение опухолей слюнных желез во многом определяется локализацией, распространенностью и морфологическим строением. Среди доброкачественных новообразований у детей наиболее часто встречается плеоморфная аденома, развивающаяся в большинстве случаев в околоушной слюнной железе. Клинически опухоль, как правило, представляет собой безболезненное узловое образование плотно-эластической консистенции, не спаянное с кожей, подвижное при пальпации. Кожа над образованием обычно не изменена, нет признаков поражения ствола лицевого нерва или его ветвей. Опухоль характеризуется медленным клиническим течением и по данным различных авторов от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от 1 до 18 мес.

Клиническое течение доброкачественных опухолей, локализующихся в глоточном отростке околоушной слюнной железы имеет свои особенности. Так снаружи опухоль не пальпируется, определяется лишь незначительная припухлость в околоушной области, а  со стороны глоточной стенки выявляется деформация, которая может быть выражена различно, в зависимости от размеров образования. Рост опухоли практически всегда происходит в направлении ротовой полости, кнаружи опухоль не распространяется, так как этому мешает нижняя челюсть.
При мукоэпидермоидном раке иногда отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости образования, редко - болезненность при пальпации. Явления пареза мимической мускулатуры у детей и подростков редки, в отличие от взрослых пациентов. Чаще дети жалуются на явления дискомфорта в околоушно-жевательной области.
Ацинозно-клеточный рак, цилиндрома имеют клиническую картину схожую с плеоморфной аденомой.
Злокачественные опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, несмотря на медленное течение, довольно рано инфильтрируют слизистую глотки.

Следует отметить, что злокачественные опухоли слюнных желез в детском возрасте, в отличие о взрослых, характеризуются медленным ростом, крайне редко дают метастазы и при правильном лечении имеют хороший прогноз.

К наиболее частым клиническим проявлениям как доброкачественных, так и злокачественных опухолей слюнных желез у детей относится наличие пальпируемого безболезненное узлового образования в проекции пораженной железы плотно-эластической консистенции, не спаянного с кожей, подвижного при пальпации. Ни у одного больного, первично, мы не наблюдали таких симптомов, как парез мимической мускулатуры, инфильтрация кожи, описываемые у взрослых. Заболевание у детей характеризуется длительным, торпидным течением с крайне низкой потенцией к метастазированию и по нашим данным от обнаружения образования пациентом до его попадания в специализированное учреждение проходит в среднем 19 месяцев при доброкачественных процессах и 13 месяцев при злокачественных опухолях. 

Диагностика. 

Анамнез. Клиническое течение заболевания довольно медленное. В связи с этим возможны ошибки в правильной интерпретации диагноза врачами. Пациенты  замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1-2 см, в области околоушной слюнной железы. Но  могут быть жалобы  на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Первоначально  почти во всех случаях наличие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаденит или неспецифический паротит,  и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение. 

Лабораторно-инструментальные исследования

Ультразвуковое исследование является чувствительным методом диагностики опухолей слюнных желез даже при малом размере и непальпируемости образования. Практически все опухоли слюнных желез гипоэхогенны по сравнению с окружающей паренхимой. Чувствительность сонографии очень высока и по некоторым данным (Gritzman Am. J. Roentg – 1989 Vol.153. – p.161-166) равна 100%, что выше результатов неконтрастной компьютерной томографии. Дифференциация внутрижелезистых и внежелезистых поражений возможна в 98% случаев. Сонографическим критерием злокачественного образования является отсутствие четко определяемых границ. Эхоструктура образования в слюнной железе не может быть использована для разграничения гистологических вариантов опухоли, однако некоторые объемные поражения создают довольно типичную сонографическую картину. Так, например, плеоморфная аденома определяется в виде очага пониженной эхогенности округлой или овальной формы с четкими контурами, неоднородной структура за счет включений средней эхогенности. Цветное допплеровское картирование используется в качестве дополнительного метода в разграничении доброкачественных и злокачественных опухолей. Диагностическими критериями являются:
  1. степень внутриопухолевой васкуляризации (для злокачественных опухолей характерно увеличение внутриопухолевого кровотока, при этом артериальная скорость значительно выше;
  2. данные пульсового кровотока (при скорости кровотока более 60 см/сек можно заподозрить наличие злокачественной опухоли).
Компьютерная томография как правило используется в запущенных стадиях заболевания или при рецидивах. Показанием для выполнения неконтрастной компьютерной томографии является:
  1. дифференциальная диагностика внутри- и внежелезистой локализации объемного процесса (особенно при опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы);
  2. локализация образования в слюнной железе и его связь с лицевым нервом и окружающими структурами.
Сиалосцинтиграфия с 99mTc и 67Ga имеет свое значение в диагностике опухолей слюнных желез у взрослых больных, так доброкачественне опухоли (кроме опухоли Вартина) в 80% проявляются при сиалосцинтиграфии, как холодные очаги. Сцинтиграфия у взрослых больных с мукоэпидермоидной опухолью околоушной слюнной железы чаще имеет следующие проявления: низкодифференцированные опухоли определяются, как очаговый дефект накопления при сцинтиграфии с 99mTc, а высокодифференцированные опухоли - в виде «горячего» очага при использовании 99mTc, тогда как применение 67Ga чаще не дает очага накопления изотопа. Остальные злокачественные опухоли проявляются как «холодные» очаги и дефекты изображения. Сиалография проводится путем введения контрастного вещества в протоки слюнных желез с последующим рентгенологическим исследованием. В паренхиматозной фазе выявляется дефект контрастирования, соответствующий размерам новообразования, структура паренхимы неоднородна. В экскреторной фазе определяется задержка выведения контрастного вещества из окружающих образование отделов паренхимы и внутрижелезистых протоков. Данный метод позволяет определить состояние слюнных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, разрушение паренхимы слюнной железы и протоков, позволяет судить о синтопии слюнной железы.

Токоигольная пункционная аспирационная биопсия (ТПАБ) под контролем УЗИ с последующим цитологическим исследованием во многих случаях позволяет установить характер образования в слюнной железе. Чувствительность и специфичность данного метода варьирует, по данным различных авторов, от 86% до 97% и во многом определяется опытом врачей, которые проводят ТПАБ и цитологическое исследование. Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюнной железы, с последующим цитологическим исследованием. Процедура является достаточно безболезненной и хорошо переносится, как взрослыми, так и детьми. Достоверная информация о типе опухоли позволяет выработать оптимальную хирургическую тактику и избежать неожиданностей во время операции, поэтому мы считаем проведение ТПАБ при опухолях слюнных желез обязательной диагностической процедурой. Кроме того ТПАБ очень важна для проведения дифференциальной диагностики между опухолевым и неопухолевым поражением слюнных желез, а большинство пациентов с неопухолевым поражением слюнных желез могут быть вылечены без операции. Однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достоверным. В связи с этим бывает необходимым проведение открытой биопсии, с морфологическим исследованием,   после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Для диагностики новообразований слюнных желез у детей и подростков необходимо использовать весь комплекс диагностических мероприятий: осмотр и пальпацию, ультразвуковое  и  цитологическое исследования, рентгенографию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию (КТ), особенно при значительной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы, УЗ эхографию околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи. 

Рецидивные опухоли у детей и подростков, при небольших размерах рецидива, не выявляются при стандартном ультразвуковом обследовании. В этих случаях достаточно информативным является радиоизотопное исследование, позволяет заподозрить рецидив заболевания на ранней стадии, когда еще отсутствуют четкие эхографические признаки. Если анализ клинических данных позволяет заподозрить опухоль слюнной железы, то необходимо последовательное применение визуализирующих и инструментальных методов диагностики для постановки правильного диагноза. В диагностике опухолей слюнных желез на дооперационном этапе можно не только выявить опухоль и определить её точную локализацию и соотношение с окружающими структурами, но и в большинстве случаев установить ее морфологическую принадлежность и таким образом ответить на главный вопрос является ли данный процесс доброкачественным или злокачественным. К сожалению, существующие методы инструментальной диагностики используются без учета их информативности. Существующие алгоритмы диагностического поиска предполагают последовательное применение ультразвуковой томографии, ТПАБ опухоли с последующим цитологическим исследованием в ряде случаев компьютерной или магниторезонансной томографии. 

После изучения информативности каждого метода и проведения сравнительного анализа возможностей всех методов в решении комплекса диагностических задач с учетом риска осложнений выявлен оптимальный алгоритм диагностического поиска при подозрении на опухоль слюнной железы у ребенка. На первом этапе ребенку с подозрением на опухоль слюнной железы необходимо проведение ультразвуковой томографии. Данный метод абсолютно безопасен для пациента, безболезненный и позволяет достаточно точно определить локализацию образования, структуру, его размеры, а так же оценить состояние регионарных лимфузлов. Для верификации морфологического диагноза необходимо проводить ТПАБ образования под ультразвуковым контролем. Цитологическое исследование имеет достаточно высокую чувствительность, как в определении доброкачественной (89,3%) или злокачественной природы новообразования (57,1%), так и в ряде случаев – при установлении морфологической структуры опухоли. Однако следует отметить, что, учитывая разнообразие морфологических форм опухолей слюнных желез у детей, цитологическая диагностика нередко бывает затруднительна и во многом диагностическая ценность и чувствительность данного исследования определяется опытом специалистов того лечебного учреждения, в котором оно выполняется. Рентгеновская или магнитно-резонансная томография на наш взгляд не имеет существенных преимуществ по сравнению с обычным ультразвуковым исследованием и должна выполняться в следующих случаях:
  1. первичная опухоль огромных размеров, когда необходимо уточнить связь образования с окружающими структурами – кости черепа, глотка, магистральные сосуды, что невозможно при обычном ультразвуковом исследовании;
  2. поражение глоточного отростка околоушной слюнной железы;
  3. рецидивные опухоли любых размеров, когда обычное ультразвуковое исследование мало информативного из-за выраженного рубцового процесса из-за предыдущего оперативного вмешательства. 
Радиоизотопные исследования (РИД) костной системы и мягких тканей часто не имеют большой диагностической значимости при первичных локальных опухолях, однако проведение радиоизотопного исследования костной системы очень важно для исключения скрытых костных метастазов злокачественных опухолей слюнных желез при первичном процессе, во время динамического наблюдения за больным, так и при подозрении на рецидив в костной системе. РИД мягких тканей позволяет диагностировать рецидив еще тогда, когда еще отсутствуют четкие эхографические признаки заболевания.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез необходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из вида возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и  верхних югулярных лимфоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь при раке носоглотке и ретинобластоме.

Стадирование опухолей слюнных желез.

 Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует до сих пор. В настоящее время для оценки распространенности опухолевого процесса используется система стадирования, рекомендованная ВОЗ в 2003 году. Классификация учитывает размеры первичной опухоли, наличие/отсутствие пареза мимической мускулатуры, фиксацию опухоли. Классификация первоначально была разработана для опухолей околоушной слюнной железы, однако в настоящее время применяется для опухолей всех больших слюнных желез.
ТХ – оценка первичной опухоли невозможна
Т0 – первичная опухоль не обнаружена
Т1 – опухоль размерами менее 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы*
Т2 – опухоль размерами 2,1-4 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы*
Т3 – опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/или выходит за пределы железы*
Т4а – опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть, наружный слуховой канал и/или лицевой нерв (возможно радикальное удаление опухоли)
Т4b – опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию (радикальное удаление опухоли невозможно).
* - распространение опухоли за пределы железы сопровождается макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.

Поражение регионарных лимфузлов при опухолях больших слюнных желез встречается достаточно редко и во многом определяется гистологическим строением и размерами новообразования. Увеличение степени злокачественности сопровождается повышением вероятности поражения регионарных лимфузлов.

Распространение имеет определенные закономерности – сначала отмечают поражение узлов внутри железы, затем узлов в прилегающих тканях (например, околопаротидных или поднижнечелюстных), а впоследствии – верхних и нижних яремных лимфузлов. Инфильтрация заглоточных узлов, равно как и двустороннее поражение узлов встречается редко.
NX – состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно
N0 – метастазов в регионарных лимфатических узлах нет
N1 – метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении
N2 – метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении, либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении
N2a - метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении
N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных узлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении
N2c – метастазы в билатеральные или контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении
N3 – метастазы в регионарные лимфатические узлы более 6 см в наибольшем измерении
Наиболее частым местом отдаленного метастазирования опухолей слюнных желез являются легкие.
МХ – наличие отдаленных метастазов оценить невозможно
М0 – отдаленных метастазов нет
М1 – наличие отдаленных метастазов

Группировка по стадиям

0

  Tis

            N0

    M0

I

  T1

            N0

    M0

II

  T2

            N0

    M0

III

  T3

            N0

    M0


  T1, T2, T3                                

            N1

    M0

IVА

   T1, T2, T3

            N2

    M0

   Т4А

     N0, N1, N2            

    M0    

 IVВ

   Т4В

        Любая N

    M0

   Любая Т                        

            N3

    M0

 IVС

   Любая Т

        Любая N

    M1

Пример  формулировки диагноза: Аденокарцинома слюнной железы. T2NoMo (стадия II)

Гистологические классификации: 

Существуют различные гистологические классификации образований слюнных желез. ВОЗ рекомендовала к практической работе следующую Международную гистологическую классификацию опухолей слюнных желез.
  1. Полиморфная аденома
  2. Мономорфная аденома
  3. Ацинарно-клеточный рак
  4. Мукоэпидермоидный рак
  5. Аденоидно-кистозный рак
  6. Полиморфная высокодифференцированная аденокарцинома
  7. Эпителиально-миоэпителиальный рак
  8. Базальноклеточная аденокарцинома
  9. Рак сальных желез
  10. Папиллярная цистаденокарцинома
  11. Муцинпродуцирующая аденокарцинома
  12. Рак из клеток Гюртле
  13. Рак протоков слюнных желез
  14. Аденокарцинома
  15. Миоэпителиальный рак
  16. Рак смешанной доброкачественной опухоли
  17. Плоскоклеточный рак
  18. Мелкоклеточный рак
  19. Иные разновидности рак
Неэпителиальные опухоли:
  • Доброкачественные:
    1. Гемангиома
    2. Гемангиоперицитома
    3. Неврилеммома
    4. Нейрофиброма
    5. Липома.
  • Б. Злокачественные
    1. Ангиогенная саркома
    2. Рабдомиосаркома
    3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).
  1. Сходные опухолеподобные поражения.
    • Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение.
    • Сиалоз
    • Онкоцитоз

Международная гистологическая классификация

  1. ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
    •    Аденома
      •  Полиморфная аденома;  
      • Мономорфная аденома.
    •   Мукоэпидермоидная опухоль.
    •   Ацинозно-клеточная опухоль.
    •    Карциномы 
      • Аденокистозная карцинома (цилиндрома);  
      • Аденокарцинома ;
      • Эпидермоидная карцинома; 
      • Недифференцированная карцинома;  
      • Карцинома в полиморфной аденоме. 
  2. НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
    •    Доброкачественные
      • Гемангиома; 
      • Гемангиоперицитома; 
      • Неврилеммома;
      • Нейрофиброма; 
      • Липома.
    •    Злокачественные 
      • Ангиогенная саркома;  
      • Рабдомиосаркома; 
      • Веретеноклеточная саркома.
  3. НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ ОПУХОЛИ
  4. СХОДНЫЕ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ 
      • доброкачественное лимфоэпителиальное поражение;  
      • сиалоз;  
      • онкоцитоз.
Лечение опухолей слюнных желез у детей. 

Цель лечения: выздоровление, улучшение выживаемости больных в запущенных стадиях.

Показание к госпитализации: проведение оперативного лечения.

Общие принципы лечения слюнных желез у детей.

 Большинство злокачественных опухолей слюнных желез проявляют резистентность к лучевой терапии и к химиотерапии, в связи с чем,  основным методом их лечения  является операция.  При небольших размерах новообразований и при поверхностном их расположении производится резекция слюнной железы. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной резекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях производится резекция глоточного отростка о