Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

Первичные злокачественные опухоли печени у детей составляют около 1% от всех онкологических заболеваний у детей. В России ежегодно регистрируется от 50 до 60 вновь выявленных случаев. Наиболее часто встречаются гепатобластома (ГБ), гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦР), эмбриональная саркома печени. Тем не менее, отмечается неуклонная тенденция к увеличению заболеваемости.

Как правило, опухоли печени отличаются бессимптомным течением и обычно выявляются случайно при плановом диспансерном обследовании. Однако, большие по размеру опухоли проявляют себя увеличением размеров живота, общеопухолевыми неспецифическими симптомами: снижением  аппетита, тошнотой и в ряде случаев изменениями в биохимическом анализе крови. Как правило, симптомы связаны с наличие опухоли, локализованной в печени. 

При подозрении на онкологическую патологию печени у ребенка проводится комплексное обследование, направленное на уточнение размеров новообразования, распространенности, взаимосвязи с соседними органами и структурами, а главное, на установление точного диагноза.

В исследование включаются, помимо общеклинического скрининга, комплекс методов визуализации: ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплерографией сосудов; рентгеновская спиральная компьютерная томография (КТ) с обязательным контрастным усилением и ангиографией; магнитно-резонансная томография (МРТ) с использованием  гепатоспецифичных контрастных препаратов. Обращаем внимание, что следует избегать исследований выполненных без контрастирования и/или с нарушение фаз контрастирования. Одной из основных задач инструментального обследования является получение всеобъемлющей информации о распространенности опухоли с целью стадирования по международной системе PRETEXT в редакции 2018.

Обязательным критерием обследования является точное количественное определение опухолевых маркеров в крови ребенка: уровень алфа-фетопротеина (АФП) и хорионического гонадотропина (b-ХГЧ) в сыворотки крови. Они являются высокочувствительными маркерами и  представляют собой неотъемлемую часть первичной диагностики и мониторинга эффективности терапии у пациентов с ГБ. 

Обследование может потребовать привлечение дополнительных специалистов: медицинского генетика; хирурга трансплантолога; специалиста по интервенционной хирургии и тд.

При подозрении на злокачественную природу опухоли выполняется биопсия для получения ткани опухоли, постановки точного диагноза и формирования оптимального объема лечения. На данном этапе основополагающую роль играет опыт патоморфолога для определения морфологической картины заболевания. 

Лечение опухолей печени у детей должно осуществлять только в специализированном центре, имеющем полный спектр выскотехнологичного, современного оборудования, слаженную мультидисциплинарную команду специалистов и многолетний опыт терапии данной патологии. Это постулат обоснован редкостью опухолей печени у детей и многообразием их форм.

Лечение детей осуществляется согласно международным рекомендациям группы по изучению опухолей печени у детей SIOPEL и проводится в рамкам международного протокола PHITT (2017 г). Объем терапии определяется на основании морфологии опухоли, группы риска, PRETEXT распространенности и может включать хирургическое лечение, химиотерапию, трансартериальную химиоэмболизацияю, иммунотерапию и трансплантацию печени.