Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ОНКОХИРУРГИИ 
В ОБЛАСТИ ГОЛОВЫ И ШЕИ У ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Хирургический метод лечения злокачественных опухолей прошел путь от единственно возможного способа излечения, до его сочетания с лучевым и химиотерапевтическим методами лечения, а дальнейшее развитие идет в направлении сочетания хирургии с генной и биотерапией. 

Общепринятым методом лечения опухолей головы и шеи, в настоящее время, является комплексный метод, который включает в себя химиотерапию, лучевую терапию и хирургию. Учитывая морфологическую структуру опухолей взрослых, хирургическое лечение при злокачественных опухолях головы и шеи является одним из основных методов лечения. Этот вид лечения взрослых пациентов хорошо разработан, четко определены показания к оперативным вмешательствам, выбор объема, изучены основные вопросы интенсивной терапии до и после операции, но резервы метода еще полностью не раскрыты. Несмотря на совершенствование организационных форм выявления онкологических заболеваний, значительное число больных поступают в клиники с распространенным опухолевым процессом, что заставляет интенсифицировать лечение, в том числе и хирургическое. Интенсификация хирургического лечения, как у взрослых пациентов, так и у детей связана с совершенствованием оперативной техники, анестезиологического пособия и послеоперационной интенсивной терапии. Выделяют следующие основные типы хирургических вмешательств:
  1. диагностические (наиболее распространены в детской онкологии);
  2. лечебные (радикальные, условно радикальные, паллиативные);
  3. циторедуктивные;
  4. реабилитационные;
  5. симптоматические.
Хирургия солидных опухолей должна быть стандартизирована и, в тоже время, учитывать индивидуальные особенности биологии опухолевого процесса, все это позволит осуществлять корректную оценку в проводимых научных исследованиях. Сложности возникают для определения срока выполнения хирургического вмешательства, при проведении неоадъювантной терапии, с учетом максимального эффекта химиотерапии и развитии лекарственной резистентности. Лекарственная резистентность, при многих детских опухолях, может развиваться, как в процессе длительного лечения, так и в самом его начале, необходимо дальнейшее изучение механизмов лекарственной резистентности, что поможет лучшему планированию хирургического этапа лечения. 

У пациентов детского возраста проблемы хирургического лечения солидных опухолей в области головы и шеи изучены в меньшем объеме и интенсивно разрабатываются в последние годы. Это, связано с тем, что хирургический метод лечения у детей с солидными опухолями головы и шеи, в настоящее время, не является основным, так как большинство опухолей у детей хорошо поддаются химиотерапии или сочетанию химиотерапии и лучевой терапии, в отличие от взрослых, где часто наблюдается слабая чувствительность или резистентность к химио-лучевому лечению, особенно это касается эпителиальных опухолей. 

Доля солидных опухолей головы и шеи, в структуре всех солидных опухолей детского возраста, достигает 20%. В общей структуре злокачественных опухолей у детей саркомы составляют 25-30%, у взрослых же доля их не превышает 1%, эпителиальные опухоли в структуре патологии взрослых составляют 80-85%, а у детей доля этих опухолей не  превышает 1%. Существуют хорошие возможности проведения лечения солидных злокачественных опухолей головы и шеи у детей и подростков и без проведения хирургического вмешательства, но при этом следует иметь в виду следующие факторы:
  1. развитие резистентности опухоли при продолжении полихимиотерапии;
  2. ограничение возможностей лучевой терапии;
  3. возможность прогрессирования заболевания на фоне продолжающейся терапии.
Лечение опухолей головы и шеи у пациентов детского возраста долгое время шло по пути консервативной противоопухолевой терапии, что позволяло достичь хороших результатов, но в ряде случаев полного эффекта при химио-лучевом лечении, так широко распространенных у детей сарком, не удавалось достичь, что в дальнейшем приводило к рецидивам заболевания и неблагоприятным исходам. При возобновлении роста опухолей, ранее хорошо поддавшихся лекарственному лечению, отмечается отсутствие или незначительная чувствительность к повторно проводимой химиотерапии. Следует указать на то, что саркомы у детей в 50% случаев изначально не операбельны, а для опухолей головы и шеи процент больных достигает 90%. Все это заставило более пристально присмотреться к современным возможностях хирургического метода лечения у детей с опухолями головы и шеи, особенно при стабилизации опухолевого процесса на фоне программного лечения или невозможности дальнейшего проведения химио-лучевого лечения. Мотивацией против проведения хирургического вмешательства может служить – опасные для жизни осложнения, как во время проведения самой операции, так в послеоперационном периоде, выраженные функциональные и косметические дефекты и  увеличение интервала между курсами полихимиотерапии, при незаконченном лечении.

Мы считаем необходимым указать на факторы за проведение хирургического вмешательства у ребенка с солидной злокачественной опухолью в области головы и шеи:
  1. вероятность радикального удаления опухоли;
  2. определение степени лечебного патоморфоза опухоли и значительно более точное планирование дальнейшего лечебного процесса.
Современная хирургия в детской онкологии строится с учетом особенностей нозологических форм и функциональных способностей детского организма на новейших хирургических технологиях и целых направлениях: микрохирургии, пластической хирургии, эндоскопической хирургии. В связи с развитием хирургических технологий и прогрессом в лекарственной терапии стандарты хирургии в детской онкологии также  подвержены значительным изменениям, обсуждается вопрос целесообразности выполнения расширенных операций при ряде солидных опухолей головы и шеи. Перед хирургами-онкологами, оперирующими в области головы и шеи, всегда стоит вопрос проведения радикальной операции, но при этом с хорошими функционально-косметическими результатами, что позволит сохранить удовлетворительное качество жизни пациентов после операции на долгие годы. Особенно сложно сопоставить радикальность операции и качество жизни у детей, так как организм ребенка находится в состоянии роста и постоянных изменений. В мировой хирургии опухолей головы и шеи у детей и подростков все большее применение находят расширенные резекции с проведением реконструктивно-пластических операций с применением микрососудистой техники, особенно в случаях стабилизации процесса на фоне полихимиотерапии (сокращение опухоли менее чем на 50%), наличия остаточной опухоли после завершенного программного лечения. При этом обязательно следует указать, что прогрессия на фоне проводимого лечения является противопоказанием к оперативному лечению. 

Хирургический метод лечения и сегодня, несмотря на колоссальные успехи химиотерапии, остается чрезвычайно важным в современных методах лечения детей с опухолевой патологией в области головы и шеи, и эта роль все более возрастает. В России существуют всего несколько специализированных отделений, где может быть оказана высококвалифицированная хирургическая помощь детям с солидным опухолями головы и шеи. Истинный процент выполненных радикальных операций, у пациентов детского возраста со злокачественными опухолями головы и шеи, остается низким, если учесть, что значительное число их проводят в неспециализированных – хирургических отделениях детских больниц, где мало подготовленных, с точки зрения онкологии, хирургов или их нет вообще. Существует проблема подготовки детских хирургов-онкологов.

Развитие детской онкохирургии требует увеличения применения хирургического метода лечения, как при злокачественных опухолях головы и шеи наружней локализации (различные области лица), так и парамененгеальной локализации (придаточные пазухи носа, крылонебная, подвисочная ямки, опухоли основания черепа). Характер дефектов тканей у детей и подростков после операций таков, что требуется замещать одну или даже две эпителиальные поверхности (кожа, слизистая оболочка полости рта), мягкие ткани (мышечный каркас), а также фрагменты нижней или верхней челюстей. Наиболее часто у детей проводят следующие виды операций при мягкотканных и костных саркомах: удаление опухоли с резекцией нижней челюсти, удаление опухоли с остеосинтезом нижней челюсти титановыми пластинами, удаление опухоли с резекцией нижней челюсти и пластикой дефекта перемещенным кожно-мышечным лоскутом, операции на придаточных пазухах носа с удалением опухоли. По нашим данным, наиболее часто наблюдаются следующие виды осложнений оперативного лечения:
  1. образование свища в области послеоперационной раны;
  2. парез мимической мускулатуры вследствие травмы ветвей лицевого нерва;
  3. развитие остеомиелита нижней челюсти;
  4. парезы и параличи небной занавески вследствие травмы n. glossopharyngei.
Мы считаем, что оперативное лечение оправдано при стабилизации опухолевого процесса и наличии остаточной опухоли после завершенного программного лечения.

В нашей стране впервые была сформулирована и изложена мысль о первичной пластике у онкологических больных в работах Н.Н. Блохина (1954, 1955), это положение было подтверждено работами, посвященным различным способам первичной пластики. Немедленное восстановление формы и функции утраченного органа представляется идеальным  вариантом в реконструктивной хирургии, однако характер и качество восстановительных операций, после удаления злокачественных опухолей, зависят от многих показателей:
  1. пол, возраст, соматическое состояние больного, наличие сопутствующих заболеваний;
  2. оснащенности клиники;
  3. степень надежности выбранного метода;
  4. опыт и предпочтение хирурга;
  5. размеров и конфигурации дефектов;
  6. дозы ранее проведенной лучевой терапии и сроки ее окончания до момента реконструктивной операции;
  7. локализации дефектов;
  8. типа дефекта, состава его тканей, которые удаляются во время операции (мягкотканый, костный, слизистая оболочка полости рта, кожа, комбинированный);
  9. расположение донорской зоны в косметически благоприятных участках поверхности тела.
Наиболее тяжелой задачей хирурга является определение оптимального времени начала восстановительных операций у пациентов второй категории. В пользу одномоментной пластики, однако, свидетельствует много факторов: быстрая реабилитация больного, отсутствие необходимости формирования раневой поверхности в области дефекта, избежание появления вторичных рубцовых изменений окружающих тканей. Одномоментное проведение радикальной операции по удалению опухоли и реконструктивной операции оказывает благоприятное воздействие на психику больного. Первичная пластка необходима при деструктивных операциях, ведущих к уменьшению объема полости рта. Полное или частичное отсутствие губ, тканей угла рта и щеки, приводящее к невозможности смыкания ротовой щели, также является абсолютным показанием к операции, которая при противопоказаниях может быть отсрочена на некоторое время. 

До настоящего времени остается актуальным вопрос о тактике лечения рака щитовидной железы у детей и подростков.  Мы провели анализ более чем 30 летнего опыта лечения РЩЖ у детей и подростков в научно-исследовательском институте детской онкологии и гематологии российского онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина Российской Академии медицинских наук, учитывая различную этиологию и изменявшиеся, со временем, подходы в диагностике и лечении данного заболевания. За эти годы произошли колоссальные изменения в диагностике, появлялись и развивались новые методы исследования, другие уходили в прошлое. Работы последних лет, у нас в стране и за рубежом, показали необходимость изменений в стратегии диагностики и лечения рака щитовидной железы. Детальный анализ причин рецидивов рака щитовидной железы, в свете новых представлений о морфологии опухоли, привел к изменению подходов  в лечении. По результатам многофакторного анализа наибольшее влияние на развитие рецидива рака щитовидной железы у детей оказали следующие факторы: радикальность операции, морфологическая структура опухоли и ошибки в диагностике. Но самый значимый для снижения риска рецидива фактор –  «радикальность хирургического вмешательства». На наш взгляд современная стратегия диагностики и лечения рака щитовидной железы у детей и подростков выглядит следующим образом:
  1. комплексное предоперационное обследование (ультразвуковое исследование, тонкоигольная аспирационная биопсия с последующим цитологическим исследованием; радиоизотопная диагностика с последовательным применением 99mТс-пертехнетата и 99mТс-технетрила; рентгено- или компьютерная томография органов грудной клетки; ларингоскопия, при подозрении на прорастание трахеи  и пищевода – магнито-резонансная томография);
  2. всем детям, с уже установленным диагнозом медуллярного рака щитовидной железы, а также членам их семей, в обязательном порядке должно проводиться обследование в медико-генетическом кабинете для выявления носителей мутации в гене RET;
  3. лечение только в специализированных онкологических учреждениях;
  4. объем хирургического вмешательства, в первую очередь, определяется морфологическим строением опухоли, а во вторую – распространенностью опухолевого процесса:
    • при папиллярном раке проводится тиреоидэктомия с одновременным радикальным вмешательством на лимфатических коллекторах шеи (минимальный объем – удаление центральной клетчатки шеи);
    • при фолликулярном раке щитовидной железы допустима органосохраняющая операция, но при опухоли, ограниченной тканью щитовидной железы, во всех других случаях – тиреоидэктомия;
    • при медуллярном раке щитовидной железы, особенно при наследственных формах заболевания, единственно возможный вариант операции на щитовидной железе – тиреоидэктомия с профилактической лимфодиссекцией лимфатических узлов VI группы, вопрос о лимфодиссекции других групп – решается индивидуально, учитывая результаты предоперационного обследования;
    • всем детям, у которых выявлена мутация гена RET на доклинической стадии заболевания, на основе детального медико-генетического консультирования семей с риском развития синдрома МЭН, показана профилактическая тиреоидэктомия, сроки проведения – согласно международным рекомендациям;
  5. при высокодифференцированном раке щитовидной железы, сразу после оперативного лечения в объеме тиреоидэктомии, пациент направляется на консультацию к врачу-радиологу для решения вопроса о возможности радиойодтерапии, при медуллярном раке щитовидной железы – лучевая терапия (только - при распространенном опухолевом процессе и выходе опухоли за пределы щитовидной железы);
  6. при дифференцированном раке щитовидной железы после оперативного лечения назначается супрессивная гормональная терапия левотироксином, при медуллярном раке щитовидной железы – заместительная;
  7. пожизненное наблюдение онколога и эндокринолога с мониторингом уровня тиреоглобулина (для дифференцированного рака щитовидной железы) и кальцитонина (для медуллярного рака щитовидной железы);
  8. при рецидиве заболевания необходимо удаление всей оставшейся тиреоидной ткани  и пораженных лимфатических узлов.  
Отдельного обсуждения требует тактика при низкодифференцированных формах рака щитовидной железы у детей (наиболее распространенный у детей – инсулярный рак). Данная форма РЩЖ может развиваться, как самостоятельно, так и в толще высокодифферецированной опухоли, например в толще опухолевого узла фолликулярного рака в виде отдельных участков. Мы считаем, что хирургическая тактика при низкодифференцированных опухолях щитовидной железы должна быть более агрессивной, чем при высокодифференцированном раке, даже в случае локализованного в щитовидной железе опухолевого процесса. При низкодифференцированных формах рака щитовидной железы у детей необходимо проведение только тиреоидэктомии с обязательным удалением центральной клетчатки шеи и ревизией зон регионарного метастазирования, при необходимости операция должна быть дополнена вмешательством на регионарном коллекторе шеи с одной или с обеих сторон. Адекватное динамическое наблюдение за больными и использование новых методик локального контроля, а при необходимости и лечения рецидивов РЩЖ, становится возможным только при условии правильного первичного лечения согласно морфологии опухоли и распространенности опухолевого процесса, с учетом всех прогностических факторов. 

Недостаточное внимание уделяется редким злокачественным заболеваниям у детей, к числу которых относятся новообразования слюнных желез. До настоящего время вся научная информация о данной патологии основана на единичных наблюдениях или сводных данных. Только отдельные авторы располагают достаточным собственным опытом в этом разделе детской онкологии. Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и составляют не более 2% среди всех злокачественных образований головы и шеи. Ведущим методом лечения опухолей слюнных желез является хирургический. При злокачественных опухолях показанием к оперативному вмешательству в объеме субтотальной резекции железы выполняются:
  1. при расположении опухоли в одном из полюсов железы;
  2. небольших размерах образования.
Операции в объеме паротидэктомии выполняются при:
  1. расположение опухоли в толще железы;
  2. расположение опухоли в глоточном отростке околоушной слюнной железы;
  3. больших размерах опухоли;
  4. рецидиве заболевания.
Не допустимы хирургические вмешательства в объеме энуклеации опухоли, при злокачественном поражение слюнной железы. При доброкачественных опухолях слюнной железы показанием к оперативному вмешательству в объеме субтотальной резекции железы выполняются:
  1. при расположении опухоли в одном из полюсов железы;
  2. небольших размерах образования.
Операции в объеме паротидэктомии выполняются при:
  1. больших размерах опухоли;
  2. рецидиве заболевания.
При небольших размерах доброкачественного образования допустимы операции в объеме энуклеации опухоли.

Внеорганные опухоли шеи

Нейробластома (НБ) — злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Одна из наиболее часто встречающихся опухолей детского возраста. Большинство опухолей локализуется забрюшинно в надпочечнике — 32 %; внеорганно паравертебрально—28 %; средостении —15 %; в области таза —5,6 % и только в 2% — на шее. Число неустановленных зон первичного развития опухоли — около 17 %. НБ имеет тенденцию к метастазированию в определенные зоны: костный мозг— 81 %, кости — 69 %, лимфатические узлы —65 %, печень—19 %, легкие —10 %, ЦНС—8 %. Среди детей до 1-го года заболеваемость НБ составляет 38 % всех солидных опухолей. Чаще НБ регистрируется у детей в возрасте 2–5 лет. В 70 % случаев уже при установлении первичного диагноза выявляются отдаленные метастазы. У детей 1-го года жизни опухоль может самостоятельно регрессировать, у других больных НБ может подвергаться спонтанному созреванию до доброкачественной опухоли — ганглионевромы. Первоначальные симптомы НБ не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов. Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс. При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Для лечения НБ у детей применяют три метода: хирургический, химиотерапевтический и ЛТ. Выбор стратегии лечения зависит по крайней мере от двух факторов: прогностических признаков и реакции опухоли на лечение. 

Таким образом, современная стратегия детской онкохирургии опухолей головы и шеи у пациентов детского возраста состоит в стремлении выполнения органосохраняющих и высокофункциональных операций на основе необходимого онкологического радикализма. Не вызывает сомнения необходимость лечения детей и подростков в высококвалифицированных и специализированных онкологических учреждениях, так как только при соблюдении научно обоснованных онкологических подходов терапия может дать хорошие результаты.