Размер:
AAA
Цвет: CCC
Изображения Вкл.Выкл.
Обычная версия сайта
Размер шрифта AAA

ГЕРМИНОГЕННЫ ОПУХОЛИ   –  достаточно редкое заболевание у детей,  частота их в популяции 4-6 случаев на 1 млн детского населения. Герминогенные опухоли   развиваются из предшественников половых клеток ( эмбриональных соматических клеток ). В зависимости от конкретной локализации к этой группе заболеваний относятся:  герминогенные опухоли  гонад ( яички и яичники ), а также внегонадные локализации  ( крестцово- копчиковая область, переднее средостение, забрюшинная клетчатка, влагалище, почка. Крайне редко  выявлена локализация в  желудке, шее, орбите. 

Подходы к лечению  этих заболеваний несколько отличаются: при локализациях в гонадах  - на первом этапе показано хирургическое лечение, при внегонадных локализациях – лечение начинают с  химиотерапии.

Установлены два возрастных пика заболеваемости  герминогенными опухолями у детей : до 3 лет ( крестцово – копчиковаые, яички, влагалище, орбита, шея, забрюшинная локализации ) и после 12 лет ( яичники, яички и средостение ).  

Наиболее частые гистологические формы ГО:

  1. Опухоль желточного мешка ( опухоль эндодермального синуса )
  2. Эмбриональный рак
  3. Тератома ( зрелая и незрелая )
  4. Дисгерминоама/семинома/ герминома
  5. Герминогенные опухоли смешанного строения ( включают все вышеперечисленные формы, в  состав которых может входить хориокарцинома и полиэмбинома – как самостоятельные формы встречаются  крайне редко)
Основная опасность герминогенных опухолей  яичников – разрыв опухоли, что  может  вызвать диссеминацию процесса по брюшине. При  герминогенных опухолях яичка  -  метастазирование в регионарные и забрюшинные лимфатические узлы, что может приводить к сдавлению магистральных вен и образованию тромбозов.   Герминогенные опухоли  локализованные в крестцово - копчиковой области   могут вызывать кишечную непроходимость (то есть полностью перекрывать просвет кишки и препятствовать прохождению пищи), вызывать запоры и нарушение мочеиспускания.  Все герминогенные  опухоли   могут  метастазировать  (т.е. формировать новые очаги болезни) в регионарных   и отдаленных лимфатических узлах,  а также в других органах ( чаще всего в легких, реже  печени, головном мозге и костях ). Метастатическое поражение головного мозга приводит к неврологической симптоматике.  К счастью, на сегодняшний день большинство даже запущенных форм  герминогенных опухолей  успешно излечивается, при условии, что лечением исходно занимается квалифицированный специалист в этой области.

Большинство пациентов могут полностью выздороветь и полноценно вернуться к привычному
образу жизни. Исключение составляют ситуации,  когда герминогенные опухоли локализованы в средостении, а так- же после проведения при ГО расширенной биопсии  в неспециализированных учреждениях, длительного диагностического этапа и при выявлении  множественных метастазов в печени и головном мозге.

Но даже в таких случаях, при невозможности полного излечения, пациентам можно значительно увеличить продолжительность жизни и облегчить симптомы заболевания.
Лечение герминогенных опухолей у детей  – задача не одного специалиста. В зависимости от конкретной ситуации, требуется наличие в клиники квалифицированного  хирурга , детского онколога, детского онкогинеколога,  химиотерапевта,  патоморфолога, анестезиолога, реаниматолога,  кардиолога, невролога.

В НИИ Дои Г индивидуально подходят к лечению каждого пациента, план лечения составляется и обсуждается на консилиуме до госпитализации, привлекаются все необходимые специалисты .

КАК ПРОЯВЛЯЮТСЯ ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПРУХОЛИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ ?  СИМПТОМЫ  ГЕРМИНОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

Как и многие другие онкологические заболевания, герминогенные опухоли  могут длительно протекать бессимптомно,  а зачастую   неверно диагностированы  педиатрами и детскими хирургами.  Поэтому большое значение имеет  в таких случаях онкологическая настороженность  в первую очередь родителей, а потом и врачей.  

При локализации ГО   в яичке: увеличение  и уплотнение яичка на пораженной стороне, возможна болезненность мошонки, паховых областей. При метастатическом поражении забрюшинных лимфатических узлов - боли в поясничной области .

При локализации ГО в яичниках : чаще всего обмечаются боли в животе и увеличение размеров живота, возможны кровянистые выделения из половых  путей. 

При локализации ГО в крестцово - копчиковой области: запоры, нарушение мочеиспускания, наличие опухоли  в области копчика,  изменение сосудистого рисунка в области копчика. В далеко зашедших  случаях – боли в нижних конечностях, нарушение походки.

При локализации ГО во влагалище –  чаще всего появляются кровянистые выделения из половых путей, а учитывая, что возрастной  пик заболеваемости при ГО влагалища до 2 лет, это должно насторожить родителей и педиатров.  

При локализации ГО в средостении -   чаще всего возникают жалобы на кашель  и  повышение Т, протекает как манифест  длительно протекающего ОРВИ, о. пневмонии , о. бронхита.  Однако  данное заболевание может протекать  бессимптомно и выявляется при  рентгенологическом исследовании,  при диспансеризации. 

При появлении вышеперечисленных симптомов  необходимо срочно обратиться к врачу и   сдать ан. крови на опухолевые маркеры – альфафетопротеин  и хорионический гонадотропин. При повышении  уровня опухолевых маркеров необходимо обратиться  в детскому онкологу   в специализированное учреждение. В подобной ситуации показано  проведение необходимого дообследования  в  короткие сроки  и срочное начало необходимого лечения.

ДИАГНОСТИКА  ГЕРМИНОГЕНЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ. КАКИЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ НЕОБХОДИМО ВЫПОЛНИТЬ ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ ГЕРМИНОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ДО НАЧАЛА ЛЕЧЕНИЯ?

При  постановке  диагноза проводится диагностика :
   1) Оценка локализации опухоли и её распространения, исключение наличия метастазов  в другие органы. 
УЗИ первичной опухоли, а так же органов брюшной полости, малого таза, регионарных лимфатических узлов для выявления распространенности опухолевого процесса. Далее в  зависимости от локализации опухоли   показано проведение  компьютерной томографии с  внутривенным контрастированием  либо магнитно - резонансной томографии с  внутривенным контрастированием.  Для  пациентов с ГО яичка, яичников,  крестцово - копчиковой локализации, влагалища целесообразнее выполнять МРТ органов брюшной полости и малого таза.  МРТ при крестцово- копчиковой области  может выявить распространение опухоли в крестцовый канал. Пациентам с ГО средостения – компьютерною томографию с внутривенным усилением. Компьютерная томография легких необходимо выполнить всем пациентам, для исключения метастатического поражения легких.  

В план обследования необходимо включить КТ головного мозга ( при уровне альфафетопротеина более  20 000 МЕ/мл и хорионического гонадотропина более 10 000 МЕ/мл ), а также  при подозрении на метастатическое поражение костей – радиоизотопное исследований скелета с технецием.   
В сложных диагностических  ситуациях, при маркеронегативных опухолях показано проведение  позитронно- эмиссеционной томографии ( ПЭТ )

      2 ) Оценка прогноза заболевания, возможностей дальнейшего контроля эффективности
лечения.  
Как уже было сказано выше, всем пациентам , без исключения, необходимо  выполнить анализ крови на опухолевые маркеры :  альфафетопротеин и хорионический гонадотропин ( норма до 5 МЕ/мл ) . Интерпретировать результаты проведенного анализа должен врач – детский онколог , хорошо разбирающийся в герминогенных опухолях детского возраста.  У детей до 1 года, уровень альфафетопротеина  может быть физиологически повышенным.  

Маркеры не имеет смысла использовать для профилактического обследования здоровых людей. 
Однако у пациентов с исходно повышенными маркерами их контролирование после лечения служит удобным и высокоэффективным  методом контроля проведённого лечения, а также исключения рецидива  заболевания

      3) Пациентам  с  подозрением на герминогенную  опухоль ( кроме опухоли, локализованной в           яичке и яичнике )   с нормальным уровнем опухолевых маркеров необходимо проведение биопсии  в  опухоли с целью верификации диагноза в онкологическом центре. 

      4)  Консультация  детского онколога - гинеколога и генетика необходима при геримногенной опухоли  у детей

      5)  Оценка общего состояния пациента, степени риска проведения  хирургического либо химиотерапевтического лечения . Эти обследования назначаются индивидуально и обычно включают ЭКГ,  ЭХОКГ, консультацию  кардиолога и  невролога

       6) Молекулярно-генетическое исследование :  хромосомные аномалии 12р     

КАК УСТАНАВЛИВАЕТСЯ СТАДИЯ  ГЕРМИНОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

Стадии герминогенных опухолей яичников у детей

Стадия 

Распространенность поражения

I стадия

Опухоль ограничена яичником (яичниками),перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток ( глиоматоз брюшины не увеличивает стадию опухолевого процесса ), опухолевые маркеры в норме после периода полураспада.

II стадия

Микроскопически остаточная опухоль или позитивные лимфатические узлы (л/у) <2см, перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток( глиоматоз брюшины не увеличивает стадию опухолевого процесса ), опухолевые маркеры +/-

III стадия

Макроскопически остаточная опухоль или состояние после биопсии опухоли, пораженные л/у >2см, опухолевые поражения сальника, кишки, мочевого пузыря, перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток , опухолевые маркеры +/-

IV стадия

Отдаленные метастазы


Стадии герминогенных опухолей яичка у детей

Стадия 

Распространенность поражения

I стадия

Опухоль локализована в яичках, полностью удалена через разрез в паховой области, нет пораженных лимфатических узлов, опухолевые маркеры в норме после периода полураспада

II стадия

Опухоль удалена разрезом на мошонке, микроскопически остаточная опухоль в мошонке или в семенном канатике, удаление семенного канатика (менее 5 см от проксимального края резекции), забрюшинные л/у <2см, опухолевые маркеры +/-

III стадия

Опухолевое поражение забрюшинных л/у >2см, отсутствует висцеральное или экстраабдоминальное распространение опухоли, опухолевые маркеры +/-

IV стадия

Отдаленные метастазы


Стадии герминогенных опухолей внегонадной  локализации

Стадия 

Распространенность поражения

I стадия

Возможно радикальное удаление опухоли при любой локализации, удаление копчика вместе с опухолью крестцово-копчиковой локализации, отсутствие опухолевых клеток по границам иссечения опухоли

II стадия

Микроскопически остаточная опухоль, л/узлы не поражены

III стадия

Макроскопически остаточная опухоль или биопсия опухоли, поражение региональных л/у есть или нет

IV стадия

Отдаленные метастазы


После определения стадии опухолевого процесса устанавливается группа риска – это необходимо для планирования лечения.

Группы риска пациентов с герминогенными опухолями

Группа риска

Локализация

Стадия 

низкий риск

яичник

I

яичко

I

cредний риск  


яичник

II-III

яичко

II - III-IV

экстрагонадные (исключая крестцово-копчиковые)

I-II

высокий риск  

экстрагонадные

III – IV

крестцово-копчиковые

I-IV

яичник

IV

ЛЕЧЕНИЕ ГЕРМИНОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ . ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ ПЕРЕД ТЕМ, КАК СОГЛАШАТЬСЯ НА ЛЕЧЕНИЕ?

При герминогенных опухолях  лечение зависит от локализации, стадии опухолевого процесса  и проводится в соответствии с группами риска ( рискадаптивное лечение )

При локализации ГО   в яичке:  первым этапом выполняется операция, далее в зависимости от гистологического заключения и уровня опухолевых маркеров определяется группа риска и   назначается лечение. 

При локализации ГО в яичниках : первым этапом выполняется операция, далее в зависимости от гистологического заключения и уровня опухолевых маркеров определяется группа риска и назначается лечение. 

При локализации ГО в  крестцово - копчиковой области: лечение начинается с проведения химиотерапии  под контролем уровня опухолевых маркеров. Только после нормализации уровня опухолевых маркеров  выполняется операция. 

При локализации ГО во влагалище:  проводится химиотерапия, соответственно группе риска, чаще всего  в 98% случаев – хирургическое лечение не требуется.

При локализации ГО в средостении: лечение начинается с проведения химиотерапии, после нормализации уровня опухолевых маркеров, выполняется хирургический этап лечения.

 НАБЛЮДЕНИЕ ПОСЛЕ ЛЕЧЕНИЯ

Правильный контроль после завершения основного этапа лечения  –  залог успеха в лечении  с герминогенных опухолей у детей.  Наблюдение после лечения проводится для пациентов в поликлинике НИИ ДОГ НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Блохина.  Контрольные визиты после проведенного лечения  проводятся  ежемесячно  первый год: осмотр детского онколога, анализ крови на опухолевые  маркеры ( АФП и ХГЧ ) , УЗИ органов брюшной полости и  малого таза.  МРТ  органов брюшной полости и малого таза, КТ легких  выполняются 1 раз в 3 месяца  первого года  и 1 раз в 6 месяцев второго года наблюдения.

ГЕНЕТИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ. НАСЛЕДУЕТСЯ ЛИ  ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ?

Герминогенные опухоли у детей являются эмбриональными опухолями, связанными с пороками развития  плода ( пороки развития  мочеполовой и костной систем ). 

В группе пациентов с опухолями яичников отмечено наличие генетических заболеваний. Установлены определенные закономерности в сочетании пороков развития и морфологического строения опухоли. Герминогенные опухоли, особенно дисгерминома, часто сочетаются с пороками развития. При дисгерминомах возможно наличия порока половой дифференцировки. Опухоли желточного мешка и смешанные герминогенные опухоли также могут сочетаться с пороками развития. Герминогенные опухоли у детей являются эмбриональными опухолями, связанными с пороками развития  плода ( пороки развития  мочеполовой и костной систем ). 

Ведущим синдромом, устанавливаемым у детей с пороками развития и опухолью яичников, является дисгенезия гонад, тестикулярная феминизация, синдром Шершевского-Тернера, синдром Сваера.  

В НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Блохина можно получить квалифицированную консультацию генетика и генетическое тестирование у детей с пороками развития и опухолью яичников ( дисгенезия гонад, тестикулярная феминизация, синдром Шершевского-Тернера, синдром Сваера ),  у детей с герминогенными опухолями средостения и яичек  синдром Кляйнффельтера ).