«Такой метод лечения пациентов с рабдомиосаркомой не применяли нигде»: история маленькой Вики

Вика – единственная дочка в семье, очень активный и веселый ребенок, любит настольные игры, никогда не сидит без дела. По словам мамы, Викуля и сейчас невероятно шустрая, несмотря на полтора года сложного лечения.

Два года назад у девочки заболело ушко – ребенка посмотрел отоларинголог и назначил лечение. Но буквально через несколько дней после возвращения из детского сада мама Вики, Диана, увидела у дочери «шишку» во рту, и они сразу же поехали в больницу. Местные врачи моментально поняли, что перед ними совсем не стандартный случай и направили Вику в Москву, в Онкоцентр Блохина, где много лет назад было создано первое в нашей стране отделение, объединившее в себе лечение детей с опухолями головы и шеи: глаза, орбиты, мягких тканей головы и шеи, щитовидной и слюнных желез, костей лицевого скелета и черепа, а также новообразований параменингеальной локализации – как у Вики Перьмяковой.
 
«У Вики была очень сложная локализация опухоли – она распространялась сразу в несколько анатомических зон и занимала большие объемы, поэтому такие пациенты требуют участия в лечебном процессе специалистов разных направлений – хирурги, нейрохирурги, лучевые и химиотерапевты, – говорит Владимир Поляков, заведующий отделением опухолей головы и шеи, советник директора НИИ детской онкологии и гематологии онкоцентра имени Н.Н. Блохина, д.м.н., профессор, академик РАН. – После клинического обследования и визуализации важно подтверждение морфологического диагноза, поэтому необходимо выполнение биопсии на основании которой принимается решение о назначении химио- и лучевой терапии, а также оценивается возможность проведения радикального хирургического вмешательства. В нашем центре последние годы мы активно развиваем трансназальную эндоскопическую хирургию – такой метод хирургических вмешательств позволяет не только удалить опухоль максимально радикально, но и сохранить хороший функциональный и косметический эффект».
 
«У Вики диагностировали рабдомиосаркому, расположенную около основания черепа, а метастазы были в лимфатических узлах шеи, а также уже в головном и спинном мозге, – комментирует Анастасия Родина, врач-детский онколог, научный сотрудник отделения опухолей головы и шеи НИИ ДОиГ. – Рабдомиосаркома  встречается в 60% случаев от всех сарком мягких тканей в области головы и шеи у детей, и чаще всего метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Отдаленные метатастазы в большей степени могут развиваться в легких, реже в других органах и тканях. Особенность конкретно случая Вики заключается в том, что у нее обнаружили метастазы в центральной нервной системе. Это встречается в 8% случаев – мы с коллегами проводили большое ретроспективное клиническое исследование, согласно которому 2-х летняя общая выживаемость детишек с такой распространенностью заболевания равнялась 5% – чаще всего их не брали на лечение, а сразу признавали инкурабельными»
 
В 2021 году в НИИ ДОиГ специально для детей с рабдомиосаркомой, распространяющейся интракраниально или с наличием лептоменигеальных метастазов стартовало клиническое исследование «Интратекальная химиотерапия в комплексном лечении детей с рабдомиосаркомой параменингеальной локализации с интракраниальным распространением и/или лептоменингеальным метастазированием», в котором стандартная программная противоопухолевая терапия была интенсифицирована дополнительным интратекальным введением химиопрепарата, проникающего через гематоэнцефалический барьер. Вика стала вторым ребенком, получившим лечение в рамках этого клинического исследования, пока таких детей пятеро.

«Опухоль параменингеальной локализации часто разрушает костные структуры основания черепа и проникает в головной мозг, а также обладает склонностью к лептоменингеальному метастазированию, – продолжает Владимир Георгиевич. – Мы с коллегами провели аналитическую работу – сравнили данные мировой литературы на эту тему, и решили, что мы можем лечить детей как с уже распространенным опухолевым процессом, так и проводить профилактическую терапию, чтобы предупредить развитие метастазирования. Подчеркну, попыток применения интратекальной химиотерапии при диагнозе “рабдомиосаркома” еще не было – мы знаем о единичных случаях в некоторых зарубежных странах, но системно такой метод   не применял никто. Мы официально утвердили наш подход на Ученом совете как модификацию программного лечения детей с саркомами мягких тканей. Спустя полтора года результаты хорошие – наши дети живут».
 
«Наш головной и спинной мозг окружены гематоэнцефалическим барьером, благодаря которому центральная нервная система защищена от воздействия внешних факторов и токсических элементов, – объясняет Анастасия Дмитриевна. – К сожалению,  клетки опухоли могут проникать через этот барьер, а вот биодоступность системной химиотерапии напротив – сильно снижена и равна 40%. То есть, например, мы вводим внутривенно100 мг химиопрепарата, но в центральную нервную систему, в лучшем случае, проходит только 40мг.  Мы проанализировали опыт наших коллег-гематологов, которые используют в своих протоколах интратекальную химиотерапию, а также данные мировой литературы и пришли к выводу, что и в лечении пациентов с диагнозом “рабдомиосаркома” мы также можем использовать метод введения препарата непосредственно в спинномозговой канал. Таким образом, мы воздействуем на опухолевый процесс сразу с двух сторон – при помощи стандартной внутривенной системной химиотерапии и интратекально, когда препарат попадает непосредственно в спинномозговую жидкость».
 
Системно в мировой практике такой метод лечения пациентов с рабдомиосаркомой до начала клинического исследования НИИ ДОиГ не применяли нигде – были лишь точечные попытки лечения пациентов с рецидивом заболевания, но случаев, когда пациент от начала лечения и до его завершения получает и интратекальную, и системную химиотерапию одновременно – не было. В условиях клинического исследования специалистов НИИ ДОиГ есть две группы пациентов – те, которые как и Вика Перьмякова начинают лечение с уже диагностированным метастатическим процессом в ЦНС, а также дети, у которых такого распространенного процесса еще нет, но риски его появления очень высоки – в этом случае маленьким пациентам проводят профилактическую интратекальную химиотерапию.
 
«Первые полгода в отделении были тяжелыми, – признается мама Вики, – думаю, для каждого ребенка это удар. Вика не понимала, почему бабушка и папа дома, почему она не может поехать к ним? Она очень хотела домой… Вика обижалась, первое время не хотела разговаривать, не играла, а потом еще и “химия” началась – организм тяжело адаптировался. Зато потом! Даже во время приема высокодозных лекарств она носилась по палате, смеялась – характер вернулся! Я объясняла Вике, зачем мы здесь – лечим “шишечку”, нужно, чтобы она пропала… Еще чуть-чуть и домой. И Вика понимала».
 
У Вики было две операции. Первая – это биопсия,  необходимая для подтверждения диагноза, затем девочка получила три курса системной и три курса интратекальной химиотерапии, а потом продолжила лекарственное лечение в рамках международного протокола. Вскоре врачи достигли стабилизации – метастазы в ЦНС уменьшились, ликвор санировался. На этом этапе оценивалась возможность проведения радикальной операции, которая в силу особенностей расположения опухоли оказалась невозможной, либо была бы калечащей, поэтому была назначена лучевая терапия на основной очаг и пораженные лимфоузлы, а также краниоспинальное облучение с параллельным проведением системной химиотерапии, а уже через 2 недели после окончания лучевой терапии снова начался курс интратекальной химиотерапию.
 
«На первом этапе лечения Вика получила  9 курсов системной и 7 курсов интратекальной химиотерапии и лучевую терапию в радикальных дозах, и по данным контрольного обследования после окончания первой линии у неё был частичный ответ, – продолжает Анастасия Родина. – И следующим этапом стало хирургическое вмешательство – трансназальное эндоскопическое удаление остаточной опухоли - Second Look операция. Мы провели его максимально радикально и получили третью степень лечебного патоморфоза – это значит, что  в опухоли осталось менее 25% живых злокачественных клеток, поэтому мы приняли решение о продолжении химиотерапии. Суммарно за весь период лечения (полтора года) Вика получила 15 курсов системной химиотерапии, 13 курсов интратекальной химиотерапии и  лучевую терапию. Сейчас Вика уже находится в процессе поддерживающего лечения – получает метрономную терапию дома».
 
Вика очень любит своих врачей, особенно своего лечащего доктора Анастасию Дмитриевну – даже находясь дома, девочка постоянно вспоминает о ней, а при встрече сразу берет доктора за руку и обнимает. После лечения в Детском институте Блохина Вика с мамой увлеклись кулинарией – вместе делают торты и пирожные, а в будущем Вика хочет стать фотографом – у нее уже есть профессиональный фотоаппарат и очень серьезные намерения!
 
«Когда узнаешь о болезни ребенка, привычная жизнь останавливается, – делится Диана. – Конечно, в душе мне было плохо – все перевернулось. Но в один момент я поняла, что теперь от меня очень многое зависит, и взяла себя в руки – перестала плакать, восприняла реальность как факт. Мы должны справиться и все, других вариантов нет. В отделении я познакомилась с другими родителями – после выписки продолжаем общаться, поддерживать друг друга. Стали как родные. Про поддержку – в первую очередь, спасибо моей семье – они каждый день на протяжении последних двух лет со мной, их помощь – колоссальная. И на моей любимой работе меня тоже поддержали – руководитель вошел в мое положение, меня ждали. Такой уровень понимания со стороны окружения – огромная ценность. Но главная благодарность – отделению опухолей головы и шеи. Вы нас спасли. Спасибо вам, каждому».